Как проявляется рассеянный склероз на ранних стадиях. Рассеянный склероз - Причины, симптомы и лечение. МЖ.

Следствием будет являться мышечная слабость и, как окончание, паралич. У пациентов, имеющих диагноз рассеянный склероз, срок жизни зависит от скорости прогресса заболевания.

Более 150 тыс человек в России страдает этим заболеванием. Заболевают в раннем возрасте, с 15-ти лет и до 40. Зарегистрированы случаи заболевания в более раннем возрасте. Однако после 40-50 лет шансов заболеть практически нет.

Рассеянный склероз никакого отношения к старческому маразму, потери памяти не относиться. Склероз обозначает рубец соединительной ткани, а рассеянный – множественный.

Причины рассеянного склероза

Точные причины развития рассеянного склероза в настоящее время не выявлены, однако существуют предположения, которые имеют место быть.

К генетическим факторам можно отнести определенную комбинацию генов, которые вызывают нарушение в иммунной системе организма.

Существуют и негенетические факторы. Это может быть стресс, неблагоприятная среда проживания, неправильное питание, бактериологические или инфекционные заболевания, курение, частые травмы, влияние радиации и ультрафиолетового излучения.

Причиной рассеянного склероза может быть определенное сочетание внешних и внутренних факторов, которые и вызвали данное заболевание.

Доказано, что рассеянный склероз не является наследственным заболеванием, однако увеличивается риск заболеть, если в семье есть такие больные. Но процент передачи от родителей к детям составляет всего 2-10%.

Существуют факторы риска, которые могут спровоцировать развитие рассеянного склероза:

• Определенная территория проживания или недостаточная выработка витамина D. Чаще рассеянным склерозом страдают люди, чье место жительства находится вдали от экватора. Это северные районы с недостаточным поступлением солнечного света. У таких людей витамин D не вырабатывается в нужном количестве и может вызвать развитие склероза;
• Стрессовые ситуации, сильные нервно-психические напряжения;
• Чрезмерное курение;
• Низкий уровень мочевой кислоты;
• Сделанная вакцина против гепатита В;
• Заболевания, вызванные вирусами или бактериями.

Симптомы развития заболевания

Симптомов рассеянного склероза очень много. Некоторые насчитывают около 50. Поэтому редко кому ставится диагноз в начальной стадии заболевания. Проявление каждого у людей индивидуально и предсказать дальнейшее прогрессирование невозможно.

• Снижение остроты зрения вплоть до слепоты (возможно снижение на одном глазу);
• Нарушение цветовосприятия;
• Нарушение координации движений глаз;
• Двоение в глазах;
• Головокружение;
• Спазм мышц рук или ног, усиливается при ходьбе;
• Дрожание пальцев и рук, усиливается при выполнении мелких движений (застегивание пуговицы);
• Нарушение координации, шаткость при ходьбе;
• Боль неясной этиологии в руках или ногах;
• Чрезмерная усталость в течение всего дня,
• Онемение в руках или ногах;
• Невнятная речь;
• Ухудшение памяти, снижение концентрации;
• Депрессия;
• Непроизвольное мочеиспускание;
• Нарушение сексуального влечения;
• Усиление симптомов при повышенной температуре окружающей среды.

Диагностика болезни и наблюдение

Диагноз рассеянный склероз ставится после обнаружения двух очагов склерозирования в головном или спинном мозге. Приступ симптомов должен повториться в течение суток, а стабильное ухудшение состояния должно наблюдаться в течение 6 месяцев.

Для определения очагов склерозирования назначается магнитно-резонансная томография. Именно она позволяет увидеть место расположения рубцов. Однако даже во время обострения симптомов врач не увидит наличие очагов склероза, так как для развития их необходимо время.

Поэтому МРТ назначается 1 раз в год, а при необходимости 2 раза в год, для отслеживания ситуации.

Кроме МРТ может назначаться анализ на иммуноглобулины. Их количество важно в спинномозговой жидкости. Необходимо постоянно следить за состоянием иммунной системы.

Не менее точным, чем МРТ обследованием служит электромиография и метод вызванных потенциалов. Данные исследования помогают точно определить место образования рубца и объем поражения.

Цереброспинальный рассеянный склероз, инвалидность

Выделяют два вида рассеянного склероза: церебральный, когда поражение затрагивает только нервные волокна головного мозга, и спинальный, когда поражаются волокна спинного мозга. Однако встречаются люди, у которых поражение затрагивает и спинной мозг, и головной.

Различают несколько течений рассеянного склероза. От вида течения зависит инвалидность.

• Ремитирующий склероз. Характеризуется периодами обострения заболевания, которые сменяются ремиссией. Во время ремиссии возможно полное восстановление пораженных органов и тканей. Не прогрессирует со временем. Встречается довольно часто и практически не приводит к инвалидности.
• Доброкачественный. Начинается внезапно и характеризуется большим количеством сильных приступов. Особенность доброкачественного склероза в том, что постепенно симптомы ослабевают, а поврежденным органам дается все большее время на восстановление. Такой вид рассеянного склероза можно считать излечимым.
• Первично прогрессирующий. Ухудшение состояние начинается с первого симптома. Довольно быстро ведет к потере трудоспособности и дальнейшей инвалидности.
• Вторично прогрессирующий. Ухудшение идет постепенно, но в течении 5 лет неуклонно приведет к инвалидности.

Видео по данной теме

Что вам еще обязательно надо прочитать:

• ➤ Может возникать ?
• ➤ с помощью упражнений!
• ➤ Как можно предотвратить Не существует препаратов, которые могли бы вылечить рассеянный склероз. Но существуют процедуры и медикаменты, которые могут облегчить состояние пациента. К таким препаратам относят иммуносупрессоры, которые подавляют действие иммуностимуляторов.

  Положительный эффект в лечении рассеянного склероза дает применения плазмафереза в сочетании с кортикостероидами.

  Не стоит забывать о важности профилактики рассеянного склероза. Соблюдая несколько простых правил можно не только отсрочить заболевание или уменьшить дальнейшую симптоматику, но и избежать его совсем.

  • Правильное и рациональное питание
  • Отказ от курения
  • Поддержание веса в норме
  • Ограниченный прием гормональных препаратов
  • Уменьшить количество стрессов

  К профилактике и лечению также относиться лечебная физкультура, которая обязательно должна быть назначена врачом, так как самостоятельное выполнение упражнений может только усугубить ситуацию.
  

  Так как рассеянный склероз неизлечим, то и прогноз не благоприятный.

  Доказано, что смерть наступает из-за сопутствующих заболеваний: сахарный диабет, атеросклероз, гипертоническая болезни и другое.

  Срок жизни при рассеянном склерозе и ее качество зависит от возраста, в котором начались процессы склерозирования нервных волокон и с какой скоростью данный процесс прогрессирует.

  Нельзя сказать, что эти люди уже живые инвалиды или овощи. Да, их состояние будет ухудшаться со временем, но поддержка семьи, правильно подобранное лечение и регулярные движения помогут продлить жизнь и не сделать человека беспомощным инвалидом.

  Роды при заболевании и противопоказания

  Нет определенных противопоказаний к рождению ребенка, его вскармливанию и дальнейшему воспитанию.
  В последние месяцы стоит постоянно посещать врача для консультации.
  Рекомендуется согласиться на госпитализацию для сохранения жизни малыша и мамы.

  При тяжелых формах рассеянного склероза, особенно при параличе нижних конечностей, стоит проконсультироваться со специалистом о дальнейших родах.

  Существуют некоторые ограничения, которых стоит придерживаться:

  • Прием интерферона, иммуномодуляторов и прочих препаратов, стимулирующих иммунную систему организма строго запрещен;
  • Голодание, диеты, усиленная физическая активность истощающе действует на организм и способны ухудшить симптоматику;
  • Посещение бань, саун, а также курортов с жарким климатом следует ограничить, так как повышение температуры отрицательно сказывается на течение болезни.

  Диагностические методы этой патологии

  В большей степени диагностика рассеянного склероза основывается на неврологической симптоматике, но вспомогательными методами для постановки диагноза считаются:

  1. Проведение общего анализа крови. Лейкоцитарная формула будет иметь следующий вид: будет наблюдаться уменьшение количества лейкоцитов и лимфоцитов, хотя в стадии обострения может быть лимфоцитоз и эозинофилия.
  2. Коагулограмма. Будет наблюдаться повышенный уровень агрегации тромбоцитов, увеличение фибриногена с активацией фибринолиза.
  3. Биохимический анализ крови. Будет наблюдаться снижение количества белков, аминокислоты и кортизола в плазме крови. Параллельно будут повышены липопротеины и фосфолипиды.
  4. Иммунологическое тестирование плазмы крови и ликвора. В полученной жидкости из спинномозгового канала будет определяться преобладание количества иммуносупрессивных и аутоиммунных составляющих.
  5. Исследование венозной крови и спинномозговой жидкости для определения наличия олигоклональных иммуноглобулинов, ведь именно они являются маркерами рассеянного склероза.
  6. Измерение вызванных потенциалов. Иными словами данное исследование еще называют измерением электрической активности головного мозга. В основном применяют три метода диагностики, а именно исследования:
  • слуховых потенциалов;
  • зрительных потенциалов;
  • сенсомоторных потенциалов.

  Для проведения на кожный покров головы пациента прикрепляют специальные электроды, которые подключаются к электроэнцефалографу. Именно этот аппарат осуществляет фиксацию реакций головного мозга на поступающие сигналы, которые возникают в результате действия различных раздражителей.

  Врач при этом должен провести оценку полученных данных, ведь именно замедленная реакция мозга будет подтверждением присутствия поражений головного мозга.

  1. СПЭМС. Данный метод диагностики является новейшим и проводится с использованием суперпозиционного электромагнитного сканера.

  Положительной характеристикой данного аппарата является возможность проведения диагностирования болезни на начальных стадиях, еще при отсутствии клинических проявлений. Он позволяет получить показатели спектра активности ферментов, активности нейромедиаторов и уровня демиелизации. К сожалению, установление диагноза только применением данного метода невозможно.

  Лечение с помощью плазмафереза

  С лечебной целью при рассеянном склерозе часто используют такой метод как плазмаферез. Метод имеет определенные сходства с диализом. Его использование позволяет осуществить отделения кровяных телец от плазмы. Чаще всего назначают в случае тяжелой формы болезни или отсутствия эффекта от лечения препаратами, которые вводились в организм внутривенным путем.

  При правильном и своевременном назначении данной процедуры наблюдается быстрое купирование отека и воспалительного процесса. Еще одной положительной особенностью использования такой терапии считается то, что метод безмедикаментозный, ведь организм больного и так слишком перегружен медикаментами.

  Доказано, что плазмаферез помогает избавиться от интоксикации в некоторых случаях полностью и достичь стойкой ремиссии, чего не скажешь о медикаментозном лечении.

  После лечебных мероприятий с использованием плазмафереза у пациентов наблюдалось улучшение самочувствия, зрения, появлялась сила в мышцах и уменьшались патологические нарушения функционирования тазовых органов.

  Лечебный массаж и физкультура

  Перед началом курса ЛФК необходимо:

  1. Объяснить пациенту, что ни в коем случае нельзя работать через силу и переутомляться. При ощущении хотя бы небольших ощущений усталости занятия необходимо прекратить. На лечебную гимнастику необходимо выделять по 15 минут 2-3 раза в день. Все упражнения должны осуществляться медленно, активные упражнения должны менять расслабляющие.
  2. Подбирать упражнения в соответствии с его состоянием и проявлениями симптоматики. На данный нюанс необходимо обращать внимание и при подборе исходного положения.
  3. Комплекс упражнений должен быть подобран таким образом, чтобы были задействованы все группы мышц. Должны присутствовать упражнения на координацию и точность движений, а также на равновесие.

  Что касается лечебного массажа, то при рассеянном склерозе он должен быть коротким. Ни в коем случае нельзя применять прерывистую вибрацию. Курс такого массажа должен составлять 25-20 сеансов по 20-25 минут. Таких курсов необходимо проходить 4 в 12 месяцев.

  Необходимо помнить, что для каждого пациента должен быть особый подход, ведь могут наблюдаться различные неврологические проявления. Осуществляется массирование спины, паравертебральной и ягодичной области и конечностей.

  Ослабленные мышцы рук и ног необходимо тонизировать, проводить поглаживание и не очень длительное разминание.

  Спазмированные мышцы необходимо расслабить, руки массажиста не должны быть холодными, движения должны быть легкими и плавными. Применяют поглаживание, растирание, медленное разминание, легонько непрерывистую вибрацию, а также осторожное растягивание мышц. Заключительным этапом массажа должно быть едва ощутимое поглаживание.

  Массаж должен применяться в сочетании с тепловыми процедурами.

  ЛФК при рассеянном склерозе включает в себя также: рисование, составление пазлов, мозаик и конструкторов, шнуровку обуви. Замечательным эффектом отличается игра в «Ладушки» и мяч.

  Необходимо помнить, что все перечисленные вспомогательные методы лечения, кроме тепловых процедур, разрешается применять в период ремиссии.

  Опыт пациентов при лечении рассеянного склероза

  Положительные отзывы больных получило лечение с помощью Бетаферона, Конаксона и Метоксантона совместно с однократным введением метолпреднизолона, эффективным считается также проведение пульс-терапии с данным препаратом. Наблюдалось при этом улучшение состояния и постепенное исчезновение симптоматики неврологического характера. В сочетании с пульс-терапией проводился плазмаферез, с целью уменьшения побочных действий указанной выше терапии.

  После проведенного лечения уменьшались проявления головной боли и исчезали головокружение, восстанавливались частично тазовые функции. Наибольшие положительные изменения наблюдались при сочетании указанных процедур с лечебной физкультурой и массажем.

  У пациентов с запущенным или тяжелым течением болезни эффективным было применение кортикостероидов, так как они осуществляли противоотечное, противовоспалительное и мембраностабилизирующее действие.

  Как бы это грустно не звучало, но рассеянный склероз неизлечим, можно только уменьшить симптомы этой болезни.

  Симптомы рассеянного склероза. Типичные и нетипичные симптомы рассеянного склероза. Формы рассеянного склероза. Варианты течения рассеянного склероза. Стадии рассеянного склероза. Прогноз при рассеянном склерозе.

  Ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе

  Широкий спектр зрительных расстройств при рассеянном склерозе обусловлен возможным повреждением зрительного анализатора на разных уровнях.

  Самой частой причиной нарушения зрения при рассеянном склерозе является ретробульбарный неврит , который сопровождает дебют рассеянного склероза в 30% случаев, в 17% является единственным манифестным признаком рассеянного склероза, а на всем протяжении болезни в разные периоды наблюдается у 75% больных рассеянным склерозом. Еще в 1890 г. немецкий офтальмолог V. Uhthoff отметил частое вовлечение зрительного нерва в патологический процесс при рассеянном склерозе, проявляющееся в ухудшении зрения при принятии горячей ванны, приеме горячей пищи, при утомлении, эмоциональном напряжении.

  Вовлечение при рассеянном склерозе в патологический процесс именно этого нерва объясняется тем, что он является как бы «отростком» головного мозга. Источником миелина аксонов ганглионарных клеток сетчатки являются олигодендроциты, а не шванновские клетки (в отличие от миелиновых оболочек других черепных и периферических нервов). Поэтому миелиновая оболочка зрительного нерва идентична миелину ЦНС. В очагах, расположенных в зрительном нерве и хиазме, можно видеть те же самые изменения, что и в очагах, локализующихся в головном и спинном мозге.

  На общность ретробульбарного неврита и рассеянного склероза указывают и данные, свидетельствующие о характерном для рассеянного склероза нарушении синтеза фосфолипидов миелина в олигодендроцитах зрительного нерва, отмечаемого во всех случаях ретробульбарного неврита.

  Процессы демиелинизации при ретробульбарном неврите, так же, как и при рассеянном склерозе, сопровождаются изменениями в цитоскелете аксонов.

  Обычно ретробульбарный неврит при рассеянном склерозе начинается с нарушения центрального поля зрения, прогрессирующего от незначительного до выраженного ухудшения зрения или, реже, до полной слепоты.

  При первом появлении неврита зрительного нерва, стволовой симптоматики или острого миелита прогностическое значение имеют данные MPT. При обнаружении на Т2-взвешенных изображениях головного мозга множественных очагов – вероятность развития рассеянного склероза в течение 5 лет составляет 50 – 65%; в противном случае вероятность развития рассеянного склероза снижается до 5%.

  В легких случаях больной рассеянным склерозом жалуется, что пораженный глаз видит окружающее менее ярким. Нарушение зрения при рассеянном склерозе обычно одностороннее, но зрительный нерв может быть поражен с обеих сторон.

  Часто при рассеянном склерозе возникают боли в глазнице или над ней, усиливающиеся при движениях глаза. Такие боли могут предшествовать ухудшению зрения.

  При обычном обследовании можно обнаружить снижение остроты зрения и скотому.

  После стихания остроты процесса в зрительном нерве – через несколько недель от начала заболевания – обычно начинается восстановление зрения, и в 77% случаев первой атаки ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе через 3 – 6 мес. зрение восстанавливается полностью.

  После обострения рассеянного склероза часто выявляется побледнение диска зрительного нерва (признак атрофии зрительного нерва) .

  Чаще всего после нескольких атак ретробульбарного неврита, обусловленного рассеянным склерозом, зрение в разной степени снижается, но слепота развивается редко.

  Также невозможно предсказать точно, разовьются ли другие проявления рассеянного склероза после первой атаки ретробульбарного неврита.

  Вероятность развития типичной картины рассеянного склероза после первого перенесенного ретробульбарного неврита колеблется, по данным разных авторов, от 13 до 85%. Чаще всего после ретробульбарного неврита рассеянный склероз развивается в первые 3 – 5 лет, но известны случаи его развития и через 35 – 40 лет.

  Многие авторы полагают, что все пациенты с изолированным ретробульбарным невритом неясной этиологии могут рассматриваться как больные с рассеянным склерозом, и при тщательном изучении анамнеза, у многих из них можно найти признаки преходящих симптомов поражения центральной нервной системы.

  Субклиническое поражение зрительного нерва встречается при рассеянном склерозе достаточно часто – в 45–65% случаев. Даже в отсутствии острого ретробульбарного неврита у многих пациентов с рассеянным склерозом можно обнаружить нарушение остроты зрения, контрастной чувствительности зрения, субклинические дефекты полей зрения, нарушение цветового зрения или зрачковых рефлексов, изменение зрительных вызванных потенциалов.

  Ухудшение зрения при рассеянном склерозе может быть обусловлено не только невритом зрительного нерва, но также диплопией. Диплопия при рассеянном склерозе обычно обусловлена – межъядерной офтальмоплегией или поражением отводящего нерва, реже страдают глазодвигательный или блоковый нервы.

  Глазодвигательные и зрачковые нарушения при рассеянном склерозе

  Классическими глазодвигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются нистагм и межъядерная офтальмоплегия.

  Монокулярный нистагм является почти патогномоничным признаком рассеянного склероза. Нарушения движений глаз, приводящие к двоению, в дебюте рассеянного склероза встречается у каждого 10–го пациента, а при дальнейшем течении рассеянного склероза – у каждого 3–го.

  Межъядерная офтальмоплегия при рассеянном склерозе возникает при поражении волокон медиального продольного пучка, соединяющих ядра отводящего нерва и противоположные ядра глазодвигательного нерва. При попытке взгляда вбок на стороне поражения нарушается или отсутствует приведение глаза, а на противоположной возникает нистагм. Конвергенция, в отличие от паралича медиальной прямой мышцы, сохранена. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии у больного без нарушений сознания необходимо заподозрить прежде всего рассеянный склероз.

  Нередко глазодвигательные расстройства при рассеянном склерозе представлены нарушением саккадических (быстрых) движений глаз (дисметрия взора, запаздывание начала и снижение скорости движений), нарушением следящих движений глаз в виде опережения или отставания от движущегося объекта, нарушением фиксации взора (появлением непроизвольных излишних движений глаз при фиксации на неподвижном объекте).

  Бинокулярный нистагм наблюдается у 40 – 60% больных с рассеянным склерозом.

  Горизонтальный, «мозжечковый» нистагм – наиболее характерен для рассеянного склероза. Этот тип нистагма возникает при активных движениях глаз.

  Позиционный нистагм «центрального типа» – также может быть ранним симптомом рассеянного склероза и связан с развитием очагов в стволе мозга или мозжечке. Центральный позиционный нистагм при рассеянном склерозе, возникающий также при перемене положения головы, может быть как горизонтальным, так и вертикальным, и ротаторным.

  Конвергирующий нистагм – возникает при рассеянном склерозе в случае поражения среднего мозга. Обычно он сочетается с парезом взора вверх – синдромом Парино.

  Наиболее частым нарушением со стороны зрачков при рассеянном склерозе является наличие афферентного зрачка – зрачок Маркуса Гунна.

  Разница в величине зрачков при рассеянном склерозе встречается редко. Известно, что примерно у 30% здоровых людей отмечается эссенциальная (физиологическая) анизокория. Именно она и является в большинстве случаев причиной разницы в величине зрачков при рассеянном склерозе, а такие эфферентные зрачковые расстройства, как синдромы Горнера и Аргайля Робертсона, встречаются крайне редко. Редкость эфферентных зрачковых нарушений при рассеянном склерозе, вероятно, обусловлена сохранностью вегетативных волокон в ЦНС, так как они слабо миелинизированы или немиелинизированы вовсе.

  Двигательные нарушения при рассеянном склерозе

  Наиболее частыми двигательными нарушениями при рассеянном склерозе являются:

  • спастичность,
  • мышечная слабость,
  • мозжечковая и сенситивная атаксия.

  Спастичность при рассеянном склерозе

  Повышение мышечного тонуса по спастическому типу – самый частый и наиболее инвалидизирующий симптом рассеянного склероза, который отмечается у 90% больных. Спастичность при рассеянном склерозе является следствием демиелинизации нисходящих кортикоспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных трактов.

  Клинически спастичность при рассеянном склерозе проявляется нарушением активных движений и неконтролируемыми болезненными флексорными спазмами (как правило, на поздней стадии рассеянного склероза). Реже при рассеянном склерозе встречаются экстензорные спазмы, которые в отличие от флексорных могут возникать и на ранней стадии рассеянного склероза. И хотя они безболезненны, но часто возникают ночью, нарушая сон больных и усиливая общую дезадаптацию.

  Спастичность при рассеянном склерозе часто больше затрудняет движения, чем собственно мышечная слабость.

  Но нередко при значительных парезах – повышение тонуса в разгибателях ног компенсирует слабость в них и сохраняет способность к передвижению. При рассеянном склерозе мышечный тонус больше повышен в ногах, чем в руках.

  Тонус мышц еще более усиливается при охлаждении и полном мочевом пузыре. Такая динамичность мышечного тонуса при рассеянном склерозе, связь его колебаний с афферентационными влияниями обусловлены вовлечением в патологический процесс нисходящих цереброспинальных трактов, регулирующих активность периферических α– и γ-мотонейронов. С течением времени повышенный тонус в сгибательных группах мышц может привести к формированию контрактур.

  Мышечная слабость при рассеянном склерозе

  Наиболее характерным видом двигательных расстройств при рассеянном склерозе является нижний спастический парапарез. Реже слабость развивается в одной ноге или в ноге и руке с одной стороны. Поражение лишь одной руки при рассеянном склерозе встречается крайне редко.

  Двигательные нарушения нарастают постепенно, быстрое развитие моторной дисфункции для дебюта рассеянного склероза не характерно. Как правило, пациенты с рассеянным склерозом вначале ощущают лишь повышенную утомляемость, которая с течением времени трансформируется в постоянно существующую мышечную слабость. Внезапное развитие пареза заставляет проводить дифференциальную диагностику с сосудистыми нарушениями.

  Повышение температуры, которое усугубляет все проявления рассеянного склероза, особенно значительно влияет на степень пареза. Подъем температуры тела даже на 0,5°C вызывает временный блок проведения в частично демиелинизированных проводниках ЦНС. Вследствие этого летняя жара, горячая ванна, даже горячая пища, гипертермия, сопровождающая какие-либо заболевания, и интенсивные физические упражнения при рассеянном склерозе ведут к значительному усилению мышечной слабости. Нарастание мышечной слабости, а также возможное усугубление других симптомов рассеянного склероза (атаксии, нарушения зрения и др.) на фоне повышения температуры тела столь характерно, что «симптом горячей ванны» служит важным диагностическим критерием этого заболевания.

  Поражение мозжечка при рассеянном склерозе

  При поражении мозжечка развиваются:

  • абазия (потеря способности ходить)
  • атаксия (расстройство координации произвольных движений)
  • дизартрия (скандированная речь) – развивается в тяжелых случаях рассеянного склероза

  Нередко выраженность мозжечковых нарушений на фоне чувствительных и двигательных расстройств – оценить трудно.

  Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе

  Мозжечковая атаксия, которая чаще всего развивается в сочетании со спастичностью, еще более усугубляет инвалидизацию больного рассеянным склерозом. Изолированный мозжечковый синдром редко встречается при рассеянном склерозе, а в дебюте рассеянного склероза наблюдается лишь в единичных случаях (и в таких случаях, как правило, является неблагоприятным прогностическим фактором ). Однако симптомы поражения мозжечка в структуре многоочагового повреждения нервной системы довольно часты, они, как известно, входят в известную триаду Шарко (интенционный тремор, нистагм, скандированная речь) и пентаду Марбурга (побледнение височных половин дисков зрительных нервов, выпадение брюшных рефлексов, интенционный тремор, нистагм, скандированная речь).

  Мозжечковая атаксия при рассеянном склерозе проявляется:

  • нарушением походки,
  • дисметрией (нарушение координации движений вследствие утраты чувства расстояния, соразмерности и точности двигательных актов),
  • диссинергией (нарушение содружественных движений) и
  • дисдиадохокинезом (неловкое выполнение быстрых чередующихся движений),
  • интенционным и постуральным тремором конечностей,
  • а также титубацией – постуральным тремором в вертикальном положении головы и туловища.

  Характерной чертой рассеянного склероза является акционный – постуральный и интенционный – тремор. У 24% больных рассеянным склерозом дрожание является основным инвалидизирующим фактором. Тремор покоя очень редок и встречается не более чем в 1% случаев.

  Интенционный тремор часто имеет синоним – мозжечковый. Однако при рассеянном склерозе его наличие и выраженность нередко коррелируют со степенью очаговых изменений в контралатеральных отделах варолиева моста. Как и атаксия, тремор также может значительно ограничивать двигательную активность больного рассеянным склерозом, иногда вплоть до утраты возможности самообслуживания.

  Дрожание при рассеянном склерозе может вовлекать голову, шею, голосовые связки, туловище и конечности. Тремор языка и нижней челюсти не встречается. Интенционный тремор при рассеянном склерозе имеет частоту 5–7 Гц и возникает в плоскости, перпендикулярной направлению движения. Патофизиология тремора при рассеянном склерозе до конца не выяснена. Его возникновение связано с повреждением эфферентных полушарно-мозжечковых и мозжечково-спинальных путей. Определенную роль в генезе тремора при рассеянном склерозе играет и вентральное интермедиальное ядро зрительного бугра, стереотаксическое разрушение которого приводит к уменьшению дрожания.

  Мозжечковая дизартрия, являющаяся проявлением интенционного дрожания вокальной и речевой мускулатуры, может при рассеянном склерозе достигать такой степени выраженности, что делает речь больного абсолютно непонятной. Другим характерным вариантом дизартрии является «скандированная» речь, что, по сути, служит проявлением диссинергии.

  При рассеянном склерозе встречается и интенционный миоклонус, при котором любое движение и попытка его произвести вызывает неконтролируемые быстрые миоклонические движения во всех конечностях и туловище. Возникновение интенционного миоклонуса связано с нарушением связей между зубчатым ядром мозжечка, красными ядрами и нижней оливой (треугольник Молларе).

  При рассеянном склерозе нередко отмечается блефароклонус – постоянное, короткое, малоамплитудное, ритмичное сокращение круговой мышцы глаза. Обычно оно наблюдается при легком прикрывании глаз и подавляется зажмуриванием. Помимо рассеянного склероза блефароклонус может наблюдаться также при тяжелой черепно-мозговой травме, стенозе сильвиева водопровода, мальформации Арнольда-Киари.

  Дискоординация при ходьбе в большинстве случаев при рассеянном склерозе сочетается с повышением мышечного тонуса (вследствие одновременного повреждения пирамидного тракта), и наиболее характерной для этих больных является спастико-атактическая походка.

  У многих больных рассеянным склерозом атаксия является смешанной – мозжечково-сенситивной , так как пучки Голля в задних канатиках спинного мозга часто подвергаются демиелинизации, в связи с чем ходьба в темное время суток и при закрывании глаз особенно затруднена.

  В развернутой стадии рассеянного склероза в большом числе случаев наблюдаются координаторные расстройства и в руках. В дебюте рассеянного склероза мозжечковая атаксия только в руках встречается редко, а частая жалоба пациентов на неловкие руки обычно обусловлена нарушением глубокой чувствительности, а не мозжечковой патологией.

  При рассеянном склерозе возможно развитие и псевдобульбарного синдрома: дизартрия, дисфония, дисфагия, сопровождающиеся оживлением нижнечелюстного и глоточного рефлексов и патологическим смехом и/или плачем.

  Псевдобульбарный синдром, как правило, развивается на поздней стадии рассеянного склероза, при достаточно большой распространенности очагового поражения головного мозга с двусторонним вовлечением кортикобульбарных путей.

  Нарушения глотания

  Дисфагия при рассеянном склерозе редко является изолированным и ярко выраженным симптомом, но негрубые нарушения глотания при рассеянном склерозе встречаются достаточно часто – у 30 - 40% пациентов с рассеянным склерозом имеется дисфагия разной степени выраженности, при этом половина больных не предъявляют жалобы на нарушение глотания.

  Нарушения чувствительности и болевые синдромы при рассеянном склерозе

  Наиболее частым симптомом в дебюте рассеянного склероза и на протяжении болезни являются – нарушения чувствительности, которые встречается у 80 – 90% всех больных рассеянным склерозом.

  На ранних этапах рассеянного склероза расстройства чувствительности кратковременны – с длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Как правило, они проявляются преходящими парестезиями в различных частях тела. Особенно часто у больных рассеянным склерозом парестезии возникают в кончиках пальцев, распространяясь затем проксимально. Сенсорные нарушения при рассеянном склерозе могут носить и проводниковый характер, однако четкая граница чувствительных нарушений и полное выпадение чувствительности встречаются редко. Наиболее часто при рассеянном склерозе страдает глубокая чувствительность – на разных этапах рассеянного склероза задние канатики спинного мозга поражаются в 85–95% случаев.

  Достаточно редок, но очень специфичен для рассеянного склероза афферентный парез руки – «синдром бесполезной руки», «синдром деафферентации руки Оппенгейма», возникающий при утрате глубокой чувствительности. Он является результатом поражения при рассеянном склерозе лемнисковой системы или задних столбов спинного мозга на верхнем шейном уровне.

  «Синдром бесполезной руки» обычно односторонний, но может вовлекать и обе руки. Мышечная сила при этом остается нормальной. Постоянно или длительно существующие нарушения чувствительности часто описываются больными рассеянным склерозом как «сведение», «судороги» мышц, ощущение того, что «кожа как будто стала мала» или «надет тугой пояс или корсет». Если чувствительные расстройства являются единственным симптомом обострения рассеянного склероза, они, как правило, самостоятельно проходят через 1–2 мес.

  Симптом Лермитта – ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику с иррадиацией в ноги или руки при наклоне головы – так характерен для рассеянного склероза, что раньше считался патогномоничным для него. Симптом впервые был описан в 1891 г. J. Babinski и R. Dubois у больного с травматическим повреждением шейного отдела спинного мозга. F. Lhermitte же в 1924 г. отметил, что значительно чаще он встречается у больных с рассеянным склерозом. Подобные ощущения при рассеянном склерозе могут возникать также при кашле или смехе, наклоне головы в стороны, сгибании позвоночника в грудном отделе и даже просто при ходьбе по неровной поверхности. Обычно этот симптом самостоятельно исчезает через несколько месяцев, не сопровождается болью и не требует лечения. Возникновение симптома Лермитта при рассеянном склерозе связано с демиелинизацией проводников глубокой чувствительности в задних канатиках спинного мозга

  Болевой синдром при рассеянном склерозе

  Ранее считалось, что боль не является симптомом, характерным для рассеянного склероза. Однако, более половины больных рассеянным склерозом на определенном этапе развития заболевания испытывают боли, различные по характеру и интенсивности, а в 11% они являются первым симптомом заболевания. Боль чаще встречается при начале рассеянного склероза в пожилом возрасте, у женщин и при хроническом прогрессирующем течении рассеянного склероза. Нередко боль возникает при обострении рассеянного склероза и может длиться несколько месяцев, приводя к развитию депрессии и тревоги, что еще более усиливает ее. Подобный хронический болевой синдром, по данным разных авторов, встречается в 50 – 85% случаев рассеянного склероза.

  Исходя из патофизиологических механизмов боли, болевые синдромы при рассеянном склерозе можно разделить на невропатические, соматогенные, висцерогенные и психогенные.

  Невропатические боли – составляют самую многочисленную группу при рассеянном склерозе. Их развитие обусловлено очагами демиелинизации в нервной системе, что приводит к изменениям функционирования ионных каналов в поврежденных аксонах, к формированию эктопических очагов генерации нервных импульсов. Невропатические боли при рассеянном склерозе могут проявляться жжением, дизестезиями, покалыванием или ощущением боли в ответ на неболевой стимул (аллодиния или гипералгезия). Наиболее часто при рассеянном склерозе встречаются дизестезии.

  Достаточно часто при рассеянном склерозе встречается – тригеминальная невралгия. 1–3% пациентов с рассеянным склерозом страдают от пароксизмальных болей в лице (около 2% всех больных с тригеминальной невралгией – пациенты с рассеянным склерозом). Этот вид болевого синдрома в 300 раз чаще встречается при рассеянном склерозе, чем в популяции. В отличие от идиопатической невралгии тройничного нерва, она может быть двусторонней и сопровождаться снижением чувствительности в зоне иннервации нерва (тригеминальная невропатия).

  Соматогенные (ноцицептивные, висцеральные) боли при рассеянном склерозе вызываются стимулами, исходящими из костей, мышц, соединительной ткани; они, как правило, хорошо локализованы. Подобные боли при рассеянном склерозе обычно описываются как острые, пульсирующие или ноющие. Их причиной являются повреждения, возникающие, в частности, на фоне тяжелых двигательных поражений, приводящих к гипомобильности и деформации суставов конечностей и позвоночника.

  Висцерогенные боли при рассеянном склерозе инициируются активацией рецепторов мочевого пузыря и кишечника при развитии тазовых нарушений. Как и при других соматогенных болях в их генезе может принимать участие и невропатический компонент. Среди висцерогенных болей наиболее часты болезненные спазмы мочевого пузыря, которые проявляются периодически возникающими болями в области таза и могут сопровождаться упусканием мочи.

  Психогенные боли при рассеянном склерозе. Синдромальный диагноз психогенных болей при рассеянном склерозе возможен при отсутствии их органической причины или когда поведенческая реакция на боль неадекватна имеющейся причине. В этих случаях при обследовании больного рассеянным склерозом часто можно найти и другие психические расстройства – депрессию, конверсионные симптомы или нарушения сна. При рассеянном склерозе патофизиологическая оценка болей как психогенных требует большой осторожности.

  В особую подгруппу выделяют головные боли при рассеянном склерозе. Они очень часты, хотя их причина остается неясной. При рассеянном склерозе головные боли встречаются в 3 раза чаще, чем при других неврологических заболеваниях. Изредка головная боль может быть даже первым признаком развивающегося рассеянного склероза или предвестником обострения. Обычно такие боли имеют характер головных болей напряжения, а их интенсивность не связана с активностью болезни. Возможными причинами головных болей при рассеянном склерозе могут быть депрессивные и скелетно-мышечные расстройства.

  Больные рассеянным склерозом при наличии хронической боли больше инвалидизированы и социально дезадаптированы, чем больные с аналогичным неврологическим дефектом, но без болевого синдрома.

  Головокружение при рассеянном склерозе

  При рассеянном склерозе может внезапно возникнуть головокружение с неустойчивостью при ходьбе и тошнотой, напоминающее острый лабиринтит. Эти расстройства при рассеянном склерозе являются следствием возникновения очагов воспаления и демиелинизации в стволе мозга, а не в вестибулярном аппарате

  Изолированное системное головокружение (без стволовой симптоматики) как первое проявление рассеянного склероза встречается редко, и его принимают за банальную вестибулопатию. Между тем указание на наличие эпизода системного головокружения в анамнезе может помочь в установлении диагноза рассеянного склероза и определении времени дебюта заболевания.

  Начало заболевания с головокружения является относительным признаком достаточно благоприятного течения рассеянного склероза в дальнейшем. Следует отметить, что головокружение при идиопатической вестибулопатии обычно выражено значительно сильнее, чем в тех случаях, когда оно является проявлением рассеянного склероза. В развитой стадии рассеянного склероза головокружение является достаточно частым симптомом. Оно может быть системным и несистемным, может носить пароксизмальный позиционный характер.

  Тазовые расстройства при рассеянном склерозе

  Нарушения функций нижних отделов мочевыводящих путей при рассеянном склерозе – наблюдаются, по данным разных авторов, у 60 – 96% пациентов.

  Характер нарушений функции мочевыводящих путей, возникающих при рассеянном склерозе – зависит от уровня нарушений. Выделяют следующие уровни нарушений:

  • церебральный
  • надкрестцовый
  • крестцовый

  Церебральный уровень нарушений – поражение центра мочеиспускания – характеризуется снижением либо утратой контроля над мочеиспусканием, учащенным мочеиспусканием, императивными позывами, недержанием и неудержание мочи.

  При локализации уровня поражения в шейном и грудном отделах позвоночника у больных наблюдается учащенное затрудненное мочеиспускание вялой прерывистой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря – детрузорно-сфинктерная диссинергия. Этот тип нарушений встречается наиболее часто у больных рассеянном склерозе.

  При крестцовом уровне поражения отмечаются отсутствие позывов к мочеиспусканию, затрудненное мочеиспускание тонкой струей, ощущение неполного опорожнения мочевого пузыря, хроническая задержка мочи, гипорефлексия и арефлексия детрузора.

  В таблице 2 приводится частота тех или иных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом.

  
  

  Таблица 2 . Частота различных тазовых расстройств у больных рассеянным склерозом

  Тазовые нарушения для 50% пациентов являются постоянной проблемой уже с начала заболевания рассеянным склерозом, а в 10 – 14% случаев – единственным проявлением рассеянного склероза на первых его этапах. Кроме того, у половины больных рассеянным склерозом, не предъявляющих жалоб на нарушение мочеиспускания, при проведении цистометрии обнаруживается неполное опорожнение мочевого пузыря. При длительности заболевания более 10 лет нарушения мочеиспускания имеются практически у всех пациентов, соотносясь со степенью инвалидизации и выраженности нижнего парапареза.

  Тазовые расстройства, естественно, часто вызывают негативные эмоциональные реакции, существенно снижая качество жизни больных рассеянным склерозом и приводя к социальной дезадаптации. Так как среди всех причин нарушений мочеиспускания самой частой является инфекция мочевого тракта, во всех случаях необходимо сделать анализ мочи для исключения инфекционного генеза этих расстройств.

  При оценке нарушений мочеиспускания следует помнить, что у больных рассеянным склерозом, особенно в среднем и пожилом возрасте, причиной их может быть гиперплазия предстательной железы у мужчин, стрессовое и климактерическое недержание мочи у женщин и т.д.

  Многие больные с императивными позывами на мочеиспускание ограничивают потребление жидкости, что приводит к повышению концентрации мочи и может вызывать симптомы раздражения мочевыводящих путей. Следует исключить и возможные ятрогенные причины – в частности, влияние препаратов, имеющих холинолитический эффект и, следовательно, могущих вызвать задержку мочеиспускания.

  При предъявлении больным жалоб на нарушение мочеиспускания необходимо ультразвуковое исследование мочевого пузыря и проведение катетеризации после мочеиспускания для определения количества остаточной мочи. Если оно превышает 100 мл, очень велик риск присоединения инфекционных осложнений.

  На поздних стадиях рассеянного склероза часто возникают нарушения дефекации. Эти нарушения отмечаются у 40 – 65% больных рассеянным склерозом. Чаще они выражаются в запорах, которые имеют место у 33 – 55% больных, но в 5% случаев встречаются императивные позывы на опорожнение кишечника и недержание кала.

  Нарушения половой функции при рассеянном склерозе

  Рассеянный склероз – заболевание, поражающее в основном людей молодого возраста, и понятно, что сексуальная дисфункция значительно снижает качество их жизни. Обычно такие расстройства возникают вслед за нарушениями мочеиспускания и встречаются у 90% мужчин и 70% женщин.

  Сексуальная дисфункция у больных рассеянным склерозом:

  • может быть следствием поражения определенных отделов ЦНС
  • может возникать из-за других проявлений рассеянного склероза (утомляемости, парезов, тазовых расстройств, мышечных спазмов)
  • может иметь психологическую основу

  Важно помнить о большой значимости психологических факторов, особенно на ранней стадии заболевания, в развитии сексуальной дисфункции: сначала пациенты находятся под «гнетом» поставленного диагноза, затем опасаются, что сексуальные отношения могут привести к ухудшению их состояния. На сексуальные взаимоотношения влияют также нарастающая инвалидизация и недостаточное понимание со стороны партнера.

  Сексуальные расстройства у мужчин проявляются снижением либидо, нарушением эрекции и эякуляции. Нарушение эрекции развивается в среднем через 4 – 9 лет после начала рассеянного склероза, но 75% мужчин с этим расстройством продолжают испытывать сексуальные желания. Следует отметить, что почти у половины больных с импотенцией сохраняются ночные и утренние эрекции, что указывает на ее психогенный характер.

  Сексуальные расстройства при рассеянном склерозе у женщин изучены меньше, однако более 50% пациенток испытывают те или иные проблемы. Чаще всего они проявляются в невозможности достичь оргазма, в недостаточности любрикации (что может быть и следствием применения холинолитиков) и, реже, болезненном половом акте. Сексуальные нарушения у женщин могут быть связаны и с нарушением чувствительности в области гениталий, а также с высоким тонусом в приводящих мышцах бедер.

  Нервно-психические расстройства

  Еще в конце прошлого столетия Ж.–М. Шарко отметил, что при рассеянном склерозе часто отмечается нарушение памяти, могут развиваться аффективные расстройства и снижение интеллекта. И хотя не существует нервно-психических расстройств, специфичных только для рассеянного склероза, многие из них встречаются весьма часто, если не всегда.

  Происхождение нервно-психических расстройств при рассеянном склерозе может быть связано с:

  • лекарственными препаратами

  Когнитивные нарушения

  • ухудшение памяти и внимания
  • органическим повреждением головного мозга
  • психологической реакцией больных на заболевание и его отдельные проявления
  • ограничением трудоспособности и ухудшением качества жизни
  • лекарственными препаратами
  • эффектом терапии и комплексом этих факторов

  Нарушение высшей нервной деятельности при рассеянном склерозе

  Когнитивные нарушения часто встречаются на поздних стадиях рассеянного склероза, но могут развиться и на ранней стадии или даже с самого начала болезни.

  Для рассеянного склероза характерно:

  • ухудшение памяти и внимания
  • нарушение логического мышления
  • замедленное усвоение информации
  • затрудненное переключение с одной задачи на другую

  Больные становятся некритичными, склонными к нелепым шуткам, характерна эмоциональна лабильность.

  При псевдобульбарном синдроме наблюдаются насильственный плач и смех, рефлексы орального автоматизма, спастическая дизартрия и дисфагия.

  В последние годы нейропсихологические аспекты рассеянного склероза стали активно изучаться, и оказалось, что когнитивные нарушения при рассеянном склерозе весьма часты (встречаются в 54–65% случаев) и разнообразны.

  Примерно у половины больных уже на стадии клинически изолированного синдрома и в начале достоверного рассеянного склероза при нейропсихологическом тестировании можно выявить когнитивные расстройства.

  Проведение нейропсихологического тестирования еще до установления диагноза достоверного рассеянного склероза показывает, что:

  • только 6% обследованных больных полностью выполняют задания
  • 54% – плохо выполняют 1 или 2 теста
  • 40% – плохо выполняют 3 теста и более

  Причем сами пациенты никаких жалоб не предъявляют либо отмечают лишь повышенную «умственную утомляемость».

  Но уже через 3 года от начала рассеянного склероза 20% пациентов имеют значительные нарушения в когнитивной сфере, заметные им самим.

  Возможна и обратная ситуация, когда субъективные жалобы на такие когнитивные нарушения, как память и внимание, не подтверждаются при объективном нейропсихологическом обследовании. В таких случаях предъявляемые пациентами нарушения являются следствием имеющихся депрессии или утомляемости.

  Предсказать на основании клинических данных, возникнут ли и на какой стадии рассеянного склероза у конкретного больного когнитивные нарушения, в настоящее время не представляется возможным. Однако нельзя исключить, что предикторами их появления служат большая общая площадь очагов на MPT (при общей площади очагов, превышающей 30 см2, вероятность развития когнитивных нарушений очень высока), уменьшение в размерах мозолистого тела и увеличение желудочков.

  Иногда когнитивные расстройства при рассеянном склерозе достигают степени деменции, схожей по своему характеру с лобно-подкорковой. Деменция при рассеянном склерозе обычно не достигает такой степени выраженности, как при других заболеваниях, например при хорее Гентингтона или болезни Альцгеймера. Выраженная деменция у больных рассеянным склерозом обычно развивается лишь при длительном тяжелом течении болезни. Таким образом, при развитии деменции или клинически значимых умеренных когнитивных расстройствах в молодом возрасте необходимо помнить о рассеянном склерозе, как об одной из возможных их причин.

  Нарушения памяти при рассеянном склерозе

  Нарушение памяти – являются одним из наиболее частых когнитивных дефектов при рассеянном склерозе. В одном из исследований показано, что:

  • у 30% пациентов имеются грубые расстройства памяти
  • у 30% – умеренные
  • у 40% больных нарушения памяти выражены в легкой степени или отсутствуют

  Типичными для пациентов с рассеянным склерозом когнитивными расстройствами являются также нарушение:

  • внимания
  • формирования концепций
  • абстрактного мышления, планирования
  • скорости обработки информации, что связано с выраженной дисфункцией коры лобных долей и лобно-подкорковыми нарушениями

  Когнитивные нарушения при рассеянном склерозе могут быть обусловлены не только морфологическими (воспалительными и дегенеративными) изменениями головного мозга, имеющимися при этом заболевании. Утомляемость, депрессия, тревога, которые весьма часто являются симптомами рассеянного склероза, также могут приводить к возникновению нарушений в познавательной сфере. Кроме того, появление когнитивных расстройств может быть следствием побочных эффектов некоторых лекарственных средств, применяемых для лечения рассеянного склероза, например кортикостероидов.

  Эмоционально-аффективные нарушения

  Связь между рассеянным склерозом и нарушениями настроения мультифакторна и сложна. В какой степени они являются прямым следствием болезни, а в какой –психологической реакцией на нее, остается неясным. Такие нарушения, как эйфория, насильственные смех и плач, проявления лобной дисфункции, безусловно – являются следствием рассеянного склероза, весьма характерны для заболевания и в определенной мере поддаются специфической терапии рассеянного склероза.

  При наличии у больного эмоциональных нарушений следует уточнить их продолжительность, степень влияния на повседневную жизнь, исключить другие, помимо рассеянного склероза, причины возникновения.

  Депрессия при рассеянном склерозе

  Депрессия при рассеянном склерозе является самым частым аффективным синдромом. По данным разных авторов, она встречается у 25 – 55% пациентов с рассеянным склерозом, примерно 25% из их нуждаются в наблюдении у психиатра. Причинами депрессии могут быть реакция на болезнь, само заболевание и побочные эффекты проводимой терапии.

  Подтверждением того, что депрессия может быть самостоятельным симптомом рассеянного склероза, является значительно большая ее частота при рассеянном склерозе, чем в популяции и при других тяжелых неврологических заболеваниях. Например, при боковом амиотрофическом склерозе депрессия отмечается в 3, а при миодистрофиях – в 4 раза реже, чем при рассеянном склерозе.

  В связи с большой частотой депрессии при рассеянном склерозе высказывались предположения о генетической предрасположенности к ней при данном заболевании. Однако среди родственников больных рассеянным склерозом депрессия встречается не чаще, чем в популяции. Проявления депрессии при рассеянном склерозе состоят преимущественно в раздражительности и чувстве фрустрации, в отличие от чувства вины и безнадежности, характерных для депрессии у пациентов, не страдающих рассеянным склерозом.

  У больных с рассеянным склерозом частота попыток и осуществления суицидов выше, чем у пациентов с иными заболеваниями нервной системы, и в 7,5 раз выше, чем в популяции. Особенно часты суициды в первые 5 лет после установления диагноза (у мужчин – с возникновением болезни в возрасте до 30 лет, а у женщин – с началом ее после 30 лет). 15% больных рассеянным склерозом с депрессией погибают вследствие суицида.

  Предложена Шкала риска суицида – SADPERSONS («грустные люди»): S (Sex) – мужской пол, А (Above age 40 – возраст более 40 лет), D (Depression) – наличие депрессии, P (Previous attempt – попытка суицида в прошлом), E (Ethanol/drug abbuse – алкоголизм или наркомания), R (Rational thinking loss – отсутствие рационального мышления), S (lack of Social Support – отсутствие социальной поддержки), О (Organized suicide plan – наличие суицидальных мыслей), N (No spouse or significant other – одиночество), S (Sickness – беспомощность).

  Если у пациента имеются 1 – 2 из перечисленных признаков, он может находиться дома.

  В случае наличия 3 – 4 признаков – требует особого внимания окружающих.

  При 5 – 6 признаках пациенту показана госпитализация.

  В случае выявления 7–10 признаков требуется срочная госпитализация с индивидуальным наблюдением за больным.

  Не исключено, что связь депрессии и суицидов может быть объяснена низкой ночной секрецией мелатонина у больных рассеянным склерозом. Прекурсором мелатонина является серотонин, а снижение серотонинергической активности является важнейшим фактором развития депрессии.

  Тревожные расстройства при рассеянном склерозе

  Тревожные расстройства – встречаются почти у 25% пациентов с рассеянным склерозом, заметно преобладая у женщин, особенно на начальных стадиях рассеянного склероза. Сочетание тревожных расстройств с депрессией в большей степени, чем изолированные депрессия или тревожные расстройства, сопровождается суицидальными мыслями, большими соматическими осложнениями и социальной дезадаптацией.

  Именно тревожные расстройства, а не депрессия являются значимым предиктором развития алкоголизма у больных рассеянным склерозом. Создается впечатление, что они в значительной степени связаны с активностью заболевания, т.е. с частотой обострений, и меньше – с его продолжительностью и тяжестью.

  Долгое время эйфория считалась патогномоничным симптомом рассеянного склероза. Последующие исследования показали, что многие пациенты, хотя и кажутся эйфоричными, на самом деле имеют скрытую депрессию. В настоящее время полагают, что эйфория при рассеянном склерозе встречается лишь в 13% случаев, занимая только 6–е место среди аффективных нарушений:

  • депрессии – 79%
  • ажитации – 40%
  • тревожности – 37%
  • раздражительности – 35%
  • апатии – 20%

  Термином «эйфория» зачастую обозначается широкий спектр разнообразных эмоциональных и поведенческих расстройств. Эйфорию можно описать как ощущение легкости, счастья, оптимистического взгляда на будущее, несмотря на достаточно тяжелые проявления болезни. Эйфория, в отличие от депрессии, отмечается при длительном течении рассеянного склероза и значительном неврологическом дефиците и сопровождается когнитивными нарушениями.

  Алекситимия

  Этим термином обозначаются трудности в восприятии и словесном описании пациентом с рассеянным склерозом собственных эмоций и чувств («нет слов, чтобы описать настроение»). Больные описывают физические симптомы и ощущения вместо чувств. Другим проявлением алекситимии является исчезновение эмоционально положительных размышлений и чувство утраты жизненных перспектив. Пациенты с алекситимией больше сконцентрированы на внешних событиях, чем на внутренних переживаниях.

  Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе

  Острые психотические расстройства при рассеянном склерозе развиваются – редко. Однако в 5–7% случаев дебют или обострение рассеянного склероза может проявляться психозами. Они могут варьировать от кратких эпизодов до длительных нарушений с продуктивной симптоматикой, что в некоторых случаях обусловливает необходимость дифференциального диагноза с шизофренией. Рассеянный склероз имеет некоторые сходные с шизофренией характеристики:

  • начало в молодом возрасте
  • ремиттирующее течение
  • иммунологические нарушения

  Существуют теории об общей природе этих заболеваний. Однако психотические расстройства при рассеянном склерозе, в отличие от шизофрении, возникают значительно реже, быстрее разрешаются, и их прогноз при рассеянном склерозе более благоприятен. Больные рассеянным склерозом с острыми психотическими расстройствами, как правило, имеют большую площадь очагов на МРТ, особенно вокруг височного рога боковых желудочков. Отмечена также связь острых психозов с образованием массивных очагов демиелинизации в теменных и височных областях или в области гиппокампа.

  Поражение лобных отделов головного мозга при рассеянном склерозе помимо эйфории может приводить и к поведенческим нарушениям, таким как абулия, апатия и расторможенность.

  Утомляемость

  Утомляемость является одним из основных проявлений рассеянного склероза, встречаясь в 75 – 92% случаев, а 55 – 75% больных рассеянным склерозом считают ее одним из главных симптомов заболевания. Утомляемость при рассеянном склерозе отличается от обычной усталости у здоровых людей – она неадекватна физической нагрузке, нарушает обычную дневную активность и является инвалидизирующим фактором даже при отсутствии выраженных очаговых симптомов. Больные описывают утомляемость как чувство усталости, потерю энергии, чувство истощения, сравнивают эти ощущения с гриппоподобным состоянием.

  В настоящее время принято следующее определение утомляемости при рассеянном склерозе: субъективное ощущение отсутствия/недостатка физической и/или умственной энергии, которое, по мнению самого пациента или ухаживающих за ним лиц, препятствует выполнению обычных или желаемых действий.

  Утомляемость может колебаться в зависимости от выполняемой физической нагрузки, наличия инфекционного процесса, температуры окружающей среды и тела.

  Утомляемость при рассеянном склерозе может проявляться в отдельных мышечных группах, восстанавливаясь после отдыха (что напоминает миастению), а также быть общей. Характерным для утомляемости при рассеянном склерозе является то, что она в большей степени уменьшается после отдыха в состоянии бодрствования, нежели после сна. Утомляемость не имеет абсолютной связи с мышечной слабостью, и в их основе лежат разные патофизиологические механизмы.

  Утомляемость при рассеянном склерозе не связана с возрастом. Она может усугубляться при наличии других симптомов рассеянного склероза – болей, нарушений сна. Отмечена значительная корреляция утомляемости с депрессией. Нарастание утомляемости нередко происходит параллельно с увеличением выраженности депрессии, что позволяет предположить сходные патогенетические механизмы в развитии обоих синдромов. Но все же утомляемость является самостоятельным симптомом. Почти все больные рассеянным склерозом с утомляемостью отмечают значительное ее усугубление в жару и после принятия горячей ванны или душа, тогда как холод приносит облегчение. Некоторые авторы считают, что даже когнитивные нарушения, встречающиеся у больных рассеянным склерозом, являются симптомами «психической утомляемости».

  Генез развития утомляемости при рассеянном склерозе остается не до конца понятным. Существуют 3 основные гипотезы, позволяющие предполагать механизмы развития этого синдрома при рассеянном склерозе:

  1. иммунная, предполагающая, что в основе утомляемости лежат иммунологические изменения
  2. нейрофункциональная, связывающая утомляемость с нарушением функциональной активности в различных отделах ЦНС в результате демиелинизации и аксонального повреждения
  3. нейроэндокринная, рассматривающая этот симптом как следствие нарушения функционирования гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы

  Вегетативные нарушения при рассеянном склерозе

  При целенаправленном исследовании вегетативные расстройства выявляются примерно у 80% больных рассеянным склерозом. Чаще вегетативные нарушения наблюдаются при первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза и в большей степени соотносятся с выраженностью атрофии спинного мозга, обусловленной нейродегенеративными процессами в нем, чем с наличием очагов демиелинизации.

  Вегетативные расстройства при рассеянном склерозе возникают вследствие вовлечения в патологический процесс центральных вегетативных путей. Предположительно бляшки рассеянного склероза могут нарушать связи между островком, передней цингулярной и вентромедиальной префронтальной корой, центральным ядром миндалины, паравентрикулярными ядрами гипоталамуса, продолговатым мозгом или повреждать нисходящие вегетативные пути в стволе или в спинном мозге.

  Нередко у пациентов с рассеянным склерозом при наличии очагов в стволе мозге отмечается постоянная умеренная гипотермия, при этом даже во время инфекционных заболеваний температура тела не поднимается выше 37 0 C

  Примерно у 50% пациентов рассеянным склерозом имеются ортостатическое головокружение и ортостатическая артериальная гипотония, обусловленные нарушением симпатической вазоконстрикции.

  Почти у 40% больных рассеянным склерозом имеются нарушения потоотделения. Демиелинизация центральных терморегулирующих путей, исходящих из гипоталамуса, может приводить к региональному или глобальному ангидрозу, особенно при большой площади очагов демиелинизации в стволе мозга. Выраженность нарушения потоотделения в ногах коррелирует со слабостью в них, нарушениями чувствительности и мочеиспускания. Это предполагает связь вегетативных расстройств со значительной степенью повреждения спинного мозга.

  Во время обострений рассеянного склероза, при локализации очагов в стволе мозга, могут развиваться сердечные аритмии. Субклинические же проявления сердечнососудистой дисфункции (например изменение интервала R–R на ЭКГ) описываются достаточно часто (10–50%).

  При рассеянном склерозе часто развивается остеопороз , что связывают со сниженной двигательной активностью. Имеет значение и преобладание среди пациентов женщин, которые больше подвержены развитию остеопороза, нежели мужчины. Кроме того, остеопороз может развиться и в результате лечения кортикостероидами.

  Нарушения сна, уровня сознания и бодрствования при рассеянном склерозе

  Нарушения сна встречаются у 40% больных рассеянным склерозом. Часть из них испытывает трудности засыпания в связи с болезненными тоническими спазмами или синдромом беспокойных ног. Синдром беспокойных ног проявляется ощущением «ползания мурашек», покалывания, жжения, «шевеления под кожей» и т.д. Оно возникает в бедрах, голенях и стопах и вызывает необходимость двигать ногами.

  Расстройства сна могут быть также обусловлены депрессией или медикаментозной терапией (кортикостероиды, амантадин). Кроме того, больных рассеянным склерозом могут беспокоить частые пробуждения, обусловленные никтурией. Инсомния в свою очередь может усугублять депрессию и утомляемость. В целом нарушения сна при рассеянном склерозе приводят к снижению качества жизни и должны коррегироваться.

  Нарушение бодрствования и уровня сознания, чаще в форме сомноленции или оглушения, встречается при рассеянном склерозе редко – при острой экзацербации заболевания, протекающей с поражением ствола мозга или с острой массивной церебральной демиелинизацией, сопровождающейся значительным перифокальным отеком. Нарушение сознания при рассеянном склерозе всегда сопровождается грубым очаговым неврологическим дефектом.

  Дополнительные симптомы при рассеянном склерозе – пароксизмальные расстройства

  Пароксизмальные расстройства при рассеянном склерозе встречаются примерно у 20% больных. Эти расстройства при рассеянном склерозе могут быть сенсорными, моторными и сочетанными. Чаще всего пароксизмальные расстройства появляются в развернутой стадии болезни, но иногда могут быть ее ранними признаками. Они характеризуются малой продолжительностью (обычно не более 2 мин) и большой частотой возникновения (до нескольких сотен раз в день), часто провоцируются различными «триггерными» факторами – движением, стрессом, сенсорными стимулами, гипервентиляцией и др.

  Одним из наиболее часто встречающихся сенсорных пароксизмальных симптомов при рассеянном склерозе является симптом Лермитта.

  Симптом Лермитта - это внезапное ощущение удара током, распространяющееся сверху вниз вдоль позвоночника и в обе ноги. Он возникает при наклоне головы, других движениях шеи или кашле. Возможные варианты симптома Лермитта - покалывание или боль при движениях шеи, распространение неприятных ощущений в обе руки и возникновение этих ощущений при движениях в поясничном отделе позвоночника. Симптом Лермитта часто развивается при рассеянном склерозе, но возможен и при других поражениях шейного отдела спинного мозга.

  Лицевая миокимия – почти постоянные непроизвольные мелкие сокращения мимической мускулатуры – симптом, почти патогномоничный для рассеянного склероза. Больные при этом часто жалуются на ощущение напряжения в половине лица, при осмотре иногда можно выявить птоз и сглаженность носогубной складки. Помимо рассеянного склероза лицевая миокимия может быть симптомом глиальных опухолей ствола мозга.

  Ухудшение состояния при повышенной температуре

  У большинства больных рассеянным склерозом неврологические расстройства появляются или усиливаются при повышении температуры, например после горячей ванны или просто в жаркие летние дни.

  Симптом Утхоффа: достаточно характерен для рассеянного склероза – преходящее, обычно монокулярное, ухудшение зрения после физических упражнений или воздействия тепла.

  Кратковременные пароксизмальные неврологические нарушения при рассеянном склерозе

  Относительно часто встречаются также эпилептические припадки (4–10%) и неэпилептические тонические спазмы (2–5%).

  Эпилептические припадки среди больных рассеянным склерозом значительно более обычны, чем в популяции, где их частота составляет 0,4–2%. Кроме того, если в популяции пик заболеваемости эпилепсией приходится на детский, подростковый, а затем пожилой возраст, то у больных рассеянным склерозом судорожные припадки развиваются чаще в возрасте около 30 лет.

  Возникновение эпилептических приступов при рассеянном склерозе, как правило, обусловлено локализацией бляшек вблизи коры мозга. Если эпилептические припадки являются проявлением обострения заболевания, они исчезают после купирования экзацербации обычными методами, без применения антиконвульсантов. В половине случаев, однако, эпилептические припадки при рассеянном склерозе являются проявлением эпилепсии как отдельного сопутствующего заболевания.

  На ранней стадии, в том числе в самом начале заболевания, часто появляются так называемые пароксизмальные состояния – короткие, стереотипные, рецидивирующие приступы дизартрии, атаксии, диплопии, преходящего гемипареза, парестезии, боли либо тонических судорог мышц конечностей, лица и туловища, сопровождающихся неприятными ощущениями, например покалыванием. Такие приступы могут выглядеть как единичная судорога, «прострел», а могут длиться 30 с и более. Обычно они возникают сериями по нескольку раз в день. Часто больные могут назвать провоцирующие факторы - гипервентиляцию, особенные движения и т. д.

  Среди других сенсорных пароксизмальных феноменов при рассеянном склерозе могут быть зуд, боли и парестезии.

  Формы рассеянного склероза

  По преимущественной локализации имеющихся очагов поражения, выделяют следующие формы рассеянного склероза:

  1. Церебральная форма рассеянного склероза

  Характеризуется симптомами поражения пирамидной системы.

  2. Мозжечковая форма рассеянного склероза

  Характеризуется мозжечковым синдромом; чаще наблюдается её сочетание со стволовой формой.

  3. Стволовая форма рассеянного склероза

  При этой форме рассеянного склероза ведущей является стволовая симптоматика. Могут прослеживаться – бульбарный синдром, вегетативная лабильность. Часто стволовые проявления сочетаются с мозжечковыми расстройствами (стволово-церебеллярная форма). Редко встречающийся, но и самый неблагоприятный вариант. Течение быстро прогрессирующее, больной становится тяжелым инвалидом на протяжении короткого времени, характерны эйфория, некритичность к своему состоянию.

  4. Оптическая форма рассеянного склероза

  Ведущим клиническим симптомом является снижение остроты зрения (ретробульбарный неврит).

  5. Спинальная форма рассеянного склероза

  Характеризуется симптомами поражения спинного мозга на разных уровнях:

  • спастический нижний парапарез
  • тазовые расстройства
  • нарушения чувствительности

  6. Цереброспинальная форма рассеянного склероза

  Наиболее часто встречающаяся форма рассеянного склероза. Эта форма уже в начальной стадии заболевания характеризуется многоочаговостью поражения нервной системы с симптомами поражения мозжечковых, пирамидных образований в головном и спинного мозге, зрительной, глазодвигательной, вестибулярной и других систем. Нередко – эта форма рассеянного склероза начинается с ретробульбарного неврита.

  Можно выделить 4 варианта течения рассеянного склероза:

  • ремиттирующее течение
  • вторично-прогрессирующее
  • первично-прогрессирующее
  • прогрессирующе-ремиттирующее

  В графическом виде варианты течения рассеянного склероза представлены на рисунке 1.

  

  Рис. 1

  А, Б – ремиттирующее;. В, Г – вторично-прогрессирующее; Д, Е – первично-прогрессирующее, Ж – прогрессирующее-ремиттирующее

  Для ремиттирующего течения рассеянного склероза характерны внезапные, непредсказуемые обострения. Эти обострения развиваются в течение нескольких суток или недель, а затем наступает ремиссия, в ходе которой возникшие неврологические нарушения могут либо сохраняться, либо частично или полностью исчезать. Обратное развитие нарушений обычно занимает несколько недель или месяцев, но изредка может продолжаться даже 2 года и больше. Между обострениями рассеянного склероза неврологические нарушения не нарастают. C этой формы течения рассеянного склероза заболевание начинается у 85% пациентов.

  У 25–40% пациентов второе обострение начинается в течение первого года заболевания и у 60% в течение 3 лет.

  При вторично-прогрессирующем варианте рассеянного склероза ремиттирующее течение переходит в прогрессирующее вскоре или же через несколько лет или даже десятилетий от начала болезни. В отличие от ремиттирующего при вторично-прогрессирующем течении рассеянного склероза наблюдается постепенное нарастание неврологических расстройств между обострениями. Около 40% всех обострений рассеянного склероза связаны с простудными вирусными и бактериальными заболеваниями. У 37,5% больных после перенесенного ОРЗ, по данным исследований – наблюдается усиление демиелинизирующего процесса.

  Для первично-прогрессирующего течения рассеянного склероза характерно неуклонное нарастание неврологической симптоматики с самого начала болезни. У некоторых больных наблюдаются периоды стабилизации, однако явные обострения не возникают. Эта форма развивается в 10 – 15% случаев, но является самым частым вариантом течения при позднем начале рассеянного склероза (после 40 лет).

  В редких случаях наблюдается прогрессирующе-ремиттирующее течение рассеянного склероза, когда на фоне первично-прогрессирующего течения возникают обострения.

  Марбургский тип рассеянного склероза – тяжелый острый тип рассеянного склероза, протекающий с быстро прогрессирующим процессом демиелинизации и потерей аксонов часто сопровождается экстенсивным неврологическим дефицитом. Он может привести к смерти пациента в течение одного года.

  Стадии рассеянного склероза по активности процесса

  1. Острейшая стадия (первые две недели обострения).

  2. Подострая стадия (последующие 2 месяца после обострения, хроническое прогрессирование).

  3. Стабилизация или улучшение состояния (нет ухудшения состояния на протяжении 3 месяцев).

  Рассеянный склероз протекает непредсказуемо, однако некоторые клинические особенности и данные MPT имеют прогностическое значение.

  Прогноз при рассеянном склерозе

  Прогноз лучше при:

  1. раннем начале рассеянного склероза (за исключением детского возраста)
  2. первых проявлениях рассеянного склероза в виде изолированных расстройств чувствительности или ухудшения зрения
  3. ремиттирующем течении
  4. минимальных неврологических нарушениях через 5 лет после начала болезни

  Прогноз хуже при:

  1. статической атаксии
  2. выраженном постуральном треморе
  3. первично-прогрессирующем течении рассеянного склероза

  При ремиттирующем течении рассеянного склероза приблизительно у половины больных инвалидизация связана с неполным восстановлением функций после обострения, у второй половины – с переходом во вторично-прогрессирующую форму течения рассеянного склероза.

  При прогрессирующем течении рассеянного склероза инвалидизация обусловлена спастичностью, слабостью мышц конечностей, нарушением функций тазовых органов, ухудшением зрения или когнитивных функций.

  В целом же чем длительнее течение рассеянного склероза, тем меньше остается больных с легкой формой.

  Через 15 лет после постановки диагноза рассеянного склероза:

  • 20% больных полностью сохраняют трудоспособность
  • 75% не работают
  • 70% не могут обслужить себя или делают это с трудом

  В таблице 3 представлена частота встречаемости симптомов в развернутой стадии рассеянного склероза.

  Таблица 3 . Симптоматика развернутой стадии рассеянного склероза

  По Poser С, (1984):

  Для оценки клинического статуса больных рассеянным склерозом используется оценка с помощью шкалы повреждения функциональных систем по J. Kurtzke (Functional Systems – FS). По этой шкале проводится оценка в баллах – от 0 до 6 – степени выраженности симптомов поражения различных проводящих систем мозга.

  В настоящее время для оценки тяжести состояния больных рассеянным склерозом принят расширенный по J.F. Kurtzke">показатель уровня инвалидизации по Куртцке (показатель EDSS).

  Рассеянный склероз (син.: множественный склероз, sclerosisdisseminata) - хроническое демиелинизирующее заболевание, развивающееся вследствие воздействия внешнего патологического фактора (наиболее вероятно, инфекционного) на генетически предрасположенный организм. При этом заболевании наблюдается многоочаговое поражение белого вещества центральной нервной системы, в редких случаях с вовлечением и периферической нервной системы. В большинстве случаев рассеянный склероз (РС) характеризуется неуклонным, чаще волнообразным течением, которое в последующем может сменяться постепенным прогрессированием.

  Исторически более высокие показатели распространенности (болезненности) и заболеваемости РС встречаются в географических зонах, максимально удаленных от экватора. В последние годы эта зависимость выражена в меньшей степени, и рассеянный склероз стал часто встречаться и во многих южных регионах. Прямая связь распространенности рассеянного склероза с широтой, вероятнее всего, обусловлена не только географическим положением, но и большим количеством этнических социально-экономических особенностей.

  В зависимости от показателей распространенности рассеянного склероза выделяют три зоны: зона высокого риска с частотой заболевания более 50 на 100 000 населения включает Северную и Центральную Европу, юг Канады и север ССА, юг Австралии и Новую Зеландию. Зона среднего риска имеет частоту заболевания 10-50 на 100 000 населения и объединяет центр и юг ССА, Гавайские острова, северную Скандинавию, Южную Европу, Израиль, белое население Южной Африки, север и запад Украины, европейскую часть России, Дальний Восток. Зона низкого риска с частотой 10 и менее на 100 000 населения включает Азию, север Южной Америки, Аляску, Гренландию, острова Карибского моря, Мексику, большую часть Африки, Ближний и Средний Восток. Основной тенденцией в эпидемиологии рассеянного склероза последних десятилетий является отчетливое увеличение показателей распространенности и заболеваемости в большинстве регионов.

  В России, помимо исторически сложившихся зон высокого риска рассеянного склероза на севере и северо-западе страны, в 80-е годы описаны зоны высокого риска РС на юге европейской части, в Поволжье и на Дальнем Востоке.

  Особенностью географического распространения рассеянного склероза является наличие небольших территорий с очень высоким уровнем заболеваемости (кластеры) и единичных случаев резкого повышения показателей заболеваемости (микроэпидемий РС), среди которых наиболее известна эпидемия РС на Фарерских островах (Дания) после второй мировой войны.

  Помимо географических, существенное влияние на риск развития рассеянного склероза оказывают особенности питания, социально-экономические и экологические характеристики. Обращается внимание на возрастные и половые различия. РС редко диагностируется у пациентов моложе 15 и старше 55 лет, хотя в последние годы отмечается увеличение случаев раннего дебюта заболевания в возрасте до 15 лет (10-12 лет), что составляет 2-8 % от общего числа больных РС в различных регионах.

  Что провоцирует Рассеянный склероз

  В настоящее время рассеянный склероз определяют как мультифакториальное заболевание. Под этим понимается участие как внешних, так и наследственных факторов.

  Внешние факторы , воздействуя на генетически предрасположенных лиц, могут стимулировать развитие воспалительно-аутоиммунного процесса в ЦНС и разрушение миелина. Наибольшее значение, вероятно, имеют инфекционные агенты, особенно вирусные инфекции. Многочисленные исследования показали, что, вероятнее всего, нет одного вируса как первопричины рассеянного склероза. При этом заболевании выявлен повышенный титр антител в сыворотке и цереброспинальной жидкости к различным вирусам, что может быть следствием нарушения иммунорегуляции (поликлональная активация гуморального иммунитета), а не указывать на этиологическое значение того или иного возбудителя.

  Вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза (вирус Эпштейна-Барра), вирус герпеса, а также различные бактерии могут выступать в качестве триггерного фактора, участвуя в индукции и поддержании воспалительного и аутоиммунного процессов. Большое внимание уделяется участию латентной, персистирующей вирусной инфекции, в том числе и условно-патогенных для человека вирусов, в стимуляции иммунной системы и реактивации патологического процесса. В качестве триггеров обострений рассеянного склероза могут выступать и различные экзо- и эндогенные факторы, влияющие на проницаемость гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), отделяющего антигены мозгакак забарьерного органа от иммунной системы крови. Среди этих факторов особое значение могут иметь травмы головы и спины, стрессы, физическое и психическое перенапряжение, операции. Предполагается, что большое влияние на иммунологические и биохимические процессы в ЦНС имеют особенности питания, в частности преобладание животных жиров и белков может быть одним из дополнительных факторов риска развития рассеянного склероза. Не исключается дополнительное патологическое влияние экзотоксинов, в частности красок, органических растворителей, продуктов нефтепереработки.

  Убедительно доказано наличие генетических факторов предрасположенности к рассеянному склерозу, что наиболее отчетливо проявляется при семейных случаях заболевания. В семьях больных риск второго случая заболевания в разных этнических группах в 4-20 раз выше, чем в данной популяции в целом. У монозиготных близнецов РС встречается в 4 раза чаще, чем у дизиготных. Эпидемиологические и генетические исследования выявили связь между риском развития РС и определенными локусами главной системы гистосовместимости на 6-й хромосоме (НLА-системы), обусловливающими своеобразие иммунного ответа у данного индивидуума. Первоначальные исследования косвенными методами выявили связь с локусамп А3 и В7 из первого класса. Более сильная ассоциация отмечена с набором аллелей по ло кусу НLА второго класса, который наследуется сцепленно. Этот набо р получил название «гаплотип DR2 (или Dw2). Исследования с использованием методов прямого генотипирования позволили уточнить его аллельный состав, который в настоящее время описан как DRB1*1501, DQA1*0102, DQB1*0602. Помимо этого гаплотипа единственной подтвержденной ассоциацией является связь РС с DR4 у жителей о.Сардиния (Италия). Помимо ассоциаций с генами НLА-системы исследуются возможные связи риска развития РС с генами цитокинов, белков миелина, неспецифических ферментов, Т-клеточных рецепторов, иммуноглобулинов и др. Вероятнее всего, РС - мультигенное заболевание, для развития которого необходима комбинация определенных аллелей по нескольким генам. Под воздействием внешних факторов эта наследственная предраспо ло жен ность реализуется как хронический демиелинизирующий процесс, активность и своеобразие клинических проявлений которого также зависят от индивидуального набора внешних и генетических факторов.

  Патогенез (что происходит?) во время Рассеяного склероза

  Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеет состояние иммунной системы. Об этом свидетельствуют гистологические исследования: наличие инфильтратов, состоящих из иммунокомпетентных клеток, в свежей бляшке; связь с генетическими факторами, контролирующими иммунную систему; разнообразные изменения показателей иммунологических реакций крови и цереброспинальной жидкости; способность иммуносупрессоров подавлять обострение заболевания и, наконец, наличие антител и клонов клеток, специфичных к антигенам мозга, среди которых наиболее энцефалитогенным является основной белок миелина (ОБМ). Небольшая группа активированных клеток вызывает повышение проницаемости гематоэнцефалического барьера, что приводит к проникновению в ткань мозга большого количества клеток крови и развитию воспалительной реакции. В последующем происходит срыв толерантности к антигенам миелина и в патологический процесс включаются различные клеточные и, в меньшей степени, гуморальные аутоиммунные реакции. Аутоиммунные реакции на ОМБ и другие антигены нарастают лавинообразно. Ведущее значение в запуске и поддержании иммунопатологического процесса имеют антигенпредставляющие клетки - микроглия, астроциты и эндотелий сосудов мозга, способные привлекать циркулирующие лимфоциты в ткань и активировать их. Многие клетки глии, как и клетки крови, способны вырабатывать активационные цитокины, стимулирующие воспалительные и аутоиммунные реакции. Среди активационных цитокинов основное значение имеют гамма-интерферон, фактор некроза опухолей альфа, интерлейкины 1, 2 и 6 (ИЛ1, ИЛ2, ИЛ6), способные усиливать экспрессию молекул адгезии и стимулировать представление антигена лимфоцитам. Повышение продукции цитокинов может происходить под воздействием различных внешних и внутренних факторов, что реактивирует патологический процесс. Непосредственно разрушение миелина может происходить различными способами - активированными клетками, цитокинами, антителами. Возможны переключение иммунных реакций с внешних антигенов на антигены мозга (механизмы молекулярной мимикрии), развитие реакции на суперантигены и поликлональная стимуляция иммунитета при недостаточности механизмов контроля за аутоиммунными реакциями.

  Не исключена возможность прямого цитопатического влияния вирусов, цитокинов. продуктов распада миелина и других токсических веществ на олигодендроциты (миелинсинтезирующие клетки). Большое значение в патогенезе рассеянного склероза имеют особенности обмена в ткани мозга, изменения реологических свойств крови, как при любом воспалении, нарушения обмена цинка, меди, железа и других микро элементов, обмена полиненасыщенных жирных кислот, аминокислот и другие факторы. При этом страдают нервные волокна, которые подвергаются необратимым дегенеративным изменениям. Цитокины, продукты перекисного окисления и другие вещества могут повреждать нервные волокна уже в ранних стадиях заболевания.

  Длительный аутоиммунный процесс приводит к истощению иммунной системы с развитием вторичного иммунодефицита и снижению гормональной активности коры надпочечников.

  Патоморфология. Морфологически патологический процесс при РС характеризуется многочисленными очаговыми изменениями в головном и спинном мозге. Излюбленная локализация очагов (или бляшек) - перивентрикулярное белое вещество, боковые и задние канатики шейной и грудной части спинного мозга, мозжечок и ствол мозга. В этих отделах ЦНС образуется большое количество очажков разной величины и формы, отличающихся от нормальной нервной ткани цветом и консистенцией. Характерным для свежей бляшки является периваскулярная инфильтрация ткани мозга лимфоидными элементами крови, большинство которых составляют Т-клетки, а также выраженный локальный отек, приводящий в ранних стадиях к преходящему блоку проведения нервного импульса по пораженному волокну. Разрушение миелина и последующая дегенерация аксона являются причинами стойкого блока проведения нервного импульса. Старая, неактивная бляшка рассеянного склероза, сероватого цвета и плотная на ощупь, характериз уется преж де всего реакти вной пролиферацией астро цитов (астроглиоз) и уменьшением содержания олигодендроцитов. В некоторых случаях по краям старой бляшки могут наблюдаться новые зоны отека и периваскулярной инфильтрации, что указывает на возможность роста старых очагов.

  Симптомы Рассеяного склероза

  В типичных случаях первые клинические симптомы рассеянного склероза появляются у лиц молодого возраста (от 18 до 45 лет), хотя в последнее время все чаще описывают дебют РС как у детей, так и у лиц старше 50 лет. Первыми симптомами заболевания часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущения нечеткости изображения, пелена перед глазами, преходящая слепота на один или два глаза (последнее при двустороннем процессе). Заболевание может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), неврита лицевого нерва, головокружения, пирамидных симптомов (центральный моно-, геми- или парапарез с высокими сухожильными и периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновением брюшных кожных рефлексов), мозжечковых нарушений (пошатывание при ходьбе, статическая и динамическая атаксия, интенционное дрожание, горизонтальный нистагм), расстройств поверхностной (онемение, диз- и парестезии) или глубокой чувствительности (сенситивная атаксия, сенситивный парез, гипотония).

  Наиболее ранними симптомами поражения проводящих путей могут быть быстрая истощаемость и исчезновение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности и дизестезии, асимметрия сухожильных рефлексов. Значительно реже первыми признаками болезни могут быть невротические расстройства, синдром хронической усталости, нарушения функций тазовых органов (задержка мочеиспускания, императивные позывы), а также вегетативные нарушения.

  Аналитические ретроспективные исследования показали, что дебют рассеянного склероза с ретробульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная первая ремиссия являются признаками более благоприятного течения заболевания, тогда как появление признаков поражения пирамидного тракта или путей мозжечка и короткая первая ремиссия (или первично прогредиентное течение, т.е. отсутствие ремиссий в целом) являются прогностически неблагоприятными. Как отражение вегетативно-эндокринных расстройств у женщин отмечается нарушение менструального цикла, у мужчин - импотенция.

  Прогрессирование рассеянного склероза приводит к поражению других отделов ЦНС и возникновению новых симптомов. Уже в начальных стадиях характерна повышенная утомляемость (синдром «хронической усталости»). В более поздних стадиях психопатологические изменения могут проявляться в виде эмоциональной неустойчивости, эйфории или депрессии, раздражительности, вялости, апатии, снижения интеллекта различной степени вплоть до деменции. Эпилептические припадки при РС встречаются редко, хотя у некоторых больных могут быть пароксизмальные изменения тонуса, невралгические боли и другие пароксизмальные нарушения чувствительности. Наиболее ярким проявлением сенсорных пароксизмов при РС являются «прострелы» по типу синдрома Лермитта. Синдром Лермитта выражается в болезненных неприятных ощущениях покалывания, напряжения, «прохождения тока» по спине от головы до ног, чаще при разгибании шеи. Предполагаемая причина - очаг демиелинизации в спинном мозге на шейном уровне с выраженным отеком. При этом механическая деформация, например, при разгибании шеи или активация поврежденных пирамидных волокон приводит к раздражению чувствительных волокон, проходящих через этот отдел, и возникновению своеобразных ощущений.

  Имеется ряд характерных для рассеянного склероза симптомокомплексов, отражающих особенности клинического проявления демиелинизирующего поражения. Среди них наиболее распространены синдромы «клинического расщепления», «непостоянства клинических симптомов» и «горячей ванны».

  Синдром «клинического расщепления», или «диссоциации», был описан Д.А. Марковым и А.Л. Леонович. Авторы понимали этот синдром как разнообразные проявления несоответствия между симптомами поражения различных проводящих путей при РС. Этот синдром отражает сочетание у одного больного симптомов поражения разных проводящих путей или разных уровней поражения. Например, высокие сухожильные рефлексы, патологические стопные знаки наряду с выраженной гипотонией у больных РС наблюдаются при одновременном поражении пирамидного пути и проводников мозжечка, реже - при нарушении глубокой чувствительности. Одним из наиболее известных и хорошо изученных синдромов при РС является синдром «горячей ванны». Известно, что при повышении температуры окружающей среды состояние больных РС ухудшается. Этот синдром неспецифичен и отражает повышенную восприимчивость нервного волокна, лишенного миелиновой оболочки («изоляции»), к внешним воздействиям. Все эти изменения, как правило, носят преходящий, нестойкий характер, что является более специфичным для рассеянного склероза признаком, чем само ухудшение состояния. Для рассеянного склероза характерен клинический феномен колебания выраженности симптомов РС не только на протяжении нескольких месяцев или лет, но и в течение одних суток, что связано с большой чувствительностью демиелинизированного волокна к изменениям гомеостаза.

  В целом клинические проявления рассеянного склероза могут быть разделены на 7 основных групп:

  1. поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами;
  2. поражение мозжечка и его путей с развитием статической и динамической атаксии, мышечной гипотонии;
  3. нарушения чувствительности, вначале глубокой, с развитием сенситивной атаксии и сенситивных парезов, а затем болевой и температурной по проводниковому типу;
  4. поражение белого вещества ствола мозга с различными нарушениями черепной иннервации, чаще всего с развитием глазодвигательных симптомов, поражением лицевого нерва (периферический парез мышц лица);
  5. невриты зрительного нерва (в том числе ретробульбарные невриты) со снижением остроты зрения и появлением скотом;
  6. нарушения функции тазовых органов, чаще по типу императивных позывов, задержек мочеиспускания, в последующем до недержания мочи;
  7. нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, характерен синдром хронической усталости.

  В большинстве случаев у больных имеются симптомы поражения и головного, и спинного мозга (цереброспинальная форма ). В некоторых случаях в клинической картине преобладают симптомы поражения спинного мозга (спиналъная форма ) или мозжечка (мозжечковая или гиперкинетическая форма ). В последнем случае интенционное дрожание может быть настолько выраженным, что достигает степени гиперкинеза и делает невозможным любое целенаправленное движение. Возникают дисметрия, адиадохокинез, скандированная речь, выраженная атаксия.

  Течение. У 85-90 % больных заболевание имеет волнообразное течение с периодами обострений и ремиссий, которое после 7-10 лет болезни практически у всех больных сменяется вторичным прогрессированием, когда наблюдается постепенное ухудшение состояния больных. В 10- 5 % случаев РС с самого начала имеет первично прогрессирующее (прогредиентное) течение. Тяжесть поражения нервной системы и темпы развития необратимых симптомов значительно варьируют у разных больных. Возможны как случаи «мягкого», «благоприятного» течения заболевания с периодами ремиссий или стабилизации на десятки лет, так и быстротекущие варианты (стволовая форма рассеянного склероза , или болезнь Марбурга ). Истинное обострение РС следует дифференцировать от псевдообострений, когда ухудшение в состоянии больного связано не с активацией иммунопатологического процесса, а с неспецифическими изменениями гомеостаза. Они характеризуются временным углублением уже имеющихся у больного симптомов, а не появлением новых. Возможны субклинические обострения, когда новые очаги образуются в клинически немы х зо нах (перивентрикулярно е белое вещество) и выявляются только при магнитно-резонансной томографии.

  Различные изменения гомеостаза могут являться триггерами, провоцирующими обострение заболевания. Часто в этой роли выступают инфекции, психогенные стрессы, реже - травмы, переохлаждения и физическое перенапряжение, операции (особенно под наркозом), воздействие токсинов и радиации. Многолетние динамические наблюдения за больными женщинами с РС в разных странах Европы показали, что беременность и роды не влияют на кратковременный и долгосрочный прогноз при РС, а у многих больных индуцируют развитие стойкой длительной ремиссии. Искусственное прерывание беременности, особенно в поздние сроки, довольно часто является причиной тяжелых обострений РС.

  Диагностика Рассеяного склероза

  Клинический полиморфизм РС, обусловленный индивидуальным набором внешних и генетических факторов патогенеза, обусловливает значительные трудности ранней диагностики. С 1983 г. для постановки диагноза РС используются диагностические критерии С. Poser. Согласно этим критериям, заболевание должно проявиться в возрасте до 59 лет по меньшей мере двумя очагами поражения белого вещества ЦНС, возникновение которых должно быть разделено по времени не менее чем в один месяц.

  Критерий разделения в локализации и во времени образования очагов («диссеминация в месте и времени») является основным при установлении клинически достоверного диагноза РС. Важно, что до установления диагноза РС должны быть исключены все другие причины такого многоочагового поражения ЦНС. Во многих случаях клинически не удается полностью выявить эти критерии: имеются симптомы, связанные только с одним очагом, и ремиттируюшее течение заболевания или клинические признаки поражения двух одновременно возникших очагов в белом веществе и т.д. Для учета таких случаев введено понятие вероятного РС, когда диагноз может быть подтвержден или опровергнут после дополнительного обследования.

  В диагностике РС, когда имеются клинические проявления только одного очага с характерным волнообразным течением процесса, важна верификация наличия нескольких очагов. Субклиническое поражение проводников можно выявить дополнительными методами. Первая группа методов - нейрофизиологические методы вызванных потенциалов, позволяющих при изменении латентности и амплитуды пиков кривых диагностировать повреждение соответствующей проводниковой системы (зрительные, соматосенсорные и коротколатентные стволовые вызванные потенциалы). Нейрофизиологические методы позволяют выявить субклинические очаги и подтвердить диагноз в 50-60 % случаев.

  В 90 % случаев многоочаговое поражение подтверждается при магнитно-резонансной томографии головного мозга, когда регистрируется очаговое повышение интенсивности сигнала на Т2-взвешенных изображениях. Иногда при тяжелых длительных процессах очаги могут сливаться в зоны гиперинтенсивности, выявляется вторичная атрофия вещества головного мозга.

  Высокоинформативно МРТ-исследование с использованием магневиста и других контрастных веществ, как правило, на основе гадолиниума (Gd-DТРА). Парамагнитный контраст усиливает сигнал от зоны воспаления и отека (на Т.-взвешенных изображениях). Этот метод позволяет выявлять свежие очаги с повышением проницаемости ГЭБ, т.е. делает возможным мониторинг активности патологического процесса. Сравнения с данными патоморфологических исследований позволили сделать заключение, что усиление контрастом происходит исключительно в свежих очагах демиелинизации с выраженными воспалительными изменениями в виде отека и клеточной инфильтрации.

  Выявление многоочагового поражения белого вещества мозга на МРТ не является основанием для постановки диагноза РС: такие изменения могут наблюдаться при различных неврологических заболеваниях. Этот метод может использоваться как дополнительный, т.е. для подтверждения клинического предположения о диагнозе. Определенное диагностическое значение имеет выявление повышенной продукции IgGв цереброспинальной жидкости. При изоэлектрическом фокусировании эти IgGформируют олигоклональные группы, поэтому они получили название «олигоклональные иммуноглобулины». Этот феномен является следствием стимуляции гуморального иммунитета, как и повышенный титр антител к различным вирусам, т.е. указывает на определенные нарушения иммунорегуляции в мозге.

  Олигоклональные иммуноглобулины в цереброспинальной жидкости характерны для РС и выявляются у 80-90 % больных РС. Поэтому в шкале Позера введен специальный раздел: «Лабораторно подтвержденный» достоверный или вероятный РС. В то же время олигоклональные иммуноглобулины могут выявляться и при других воспалительных и некоторых инфекционных заболеваниях нервной системы (например, при нейроСПИДе), указывая на наличие иммунопатологического процесса в ЦНС.

  Косвенное значение имеют различные изменения показателей иммунных реакций периферической крови, свидетельствующие о наличии дисбаланса в иммунной системе: уменьшение содержания Т-клеток, особенно супрессорного фенотипа, снижение функцио нальной актив ности специфических и неспецифических супрессоров, относительное увеличение содержания В-клеток и признаки их поликлональной активации invivoповышенные уровни продукции активационных цитокинов и антител к ОБМ. Эти изменения позволяют в большей степени определить активность патологического процесса, но не имеют самостоятельной диагностической ценности, так как значительно варьируют у каждого больного. В крови часто обнаруживаются лейкопения, нейтропения, а в стадии обострения - лимфоцитоз. Наблюдаются увеличение агрегации тромбоцитов, тенденция к повышению содержания фибриногена и одновременно активация фибринолиза. При обострении и прогрессир ующем течении заболевания выявлено нарушение функции коры надпо чечнико в, проявляющееся резким снижением экскреции с мочой С21-кортикостероидов (особенно глюкокортикоидной фракции), уменьшением уровня кортизола в плазме крови. Во время ремиссии содержание стероидных гормонов в моче и кортизола в плазме часто возвращается к норме.

  Дифференцировать РС в начальных стадиях следует от невротических расстройств, вегетативно-сосудистой дисфункции, лабиринтита или синдрома Меньера, оптического неврита различной этиологии, опухолей головного и спинного мозга, острого рассеянного энцефаломиелита, энцефалитов различной этиологии, дегенеративных заболеваний центральной нервной системы.

  Спинальные формы РС необходимо дифференцировать от опухолей спинного мозга. В отличие от опухоли спинальная симптоматика РС в начальных стадиях характеризуется меньшей выраженностью парезов (преобладает спастика на фоне выраженных патологических пирамидных симптомов), расстройств чувствительности и функции тазовых органов. В диагностически сложных случаях необходимые сведения дают люмбальная пункция (наличие блока субарахноидального пространства и резкое повышение содержания белка при опухолях спинного мозга), контрастные методы исследования и МР-томография. Сложным может представляться дифференциальный диагноз РС и прогрессирующих дегенеративных заболеваний нервной системы. Так, гиперкинетическая форма рассеянного склероза может напоминать дрожательную форму гепатоцеребральной дистрофии, мозжечковые атаксии. При выраженном нижнем парапарезе следует исключить наличие болезни Стрюмпеля, при которой не бывает признаков поражения других отделов нервной системы. Окончательное суждение в пользу того или иного заболевания во многих случаях можно сделать только на основе динамического наблюдения за больными.

  Лечение Рассеяного склероза

  В связи с тем, что этиология заболевания неясна, этиотропного лечения РС в настоящее время нет. Принципы лечения больных с РС основываются на индивидуальном подходе с учетом степени активности иммунопатологического процесса в каждый конкретный момент у данного больного, длительности заболевания, степени выраженности отдельных неврологических симптомов. Патогенетическое лечение направлено на борьбу с обострением или прогрессированием заболевания и включает в основном противовоспалительные и иммуносупрессивные препараты- Патогенетическая терапия направлена на предупреждение деструкции ткани мозга активированными клетками иммунной системы и токсичными веществами. Назначение иммуномодулирующих препаратов больным РС должно проводиться строго индивидуально на основе и под контролем иммунного статуса и с учетом всех показаний и противопоказаний, включая определение активности иммунопатологического процесса на момент предполагаемой иммунокоррекции. В последние годы появилась группа новых препаратов, способных при длительном использовании уменьшать частоту обострений и замедлять прогрессирование заболевания, т.е. оказывающих профилактическое действие. Большое значение имеют адекватно подобранное симптоматическое лечение, медико-социальная реабилитация больных. Симптоматическая терапия направлена на поддержание и коррекцию функций поврежденной системы, компенсацию имеющихся нарушений. Большое значение имеет группа метаболических препаратов, способствующих регенерации поврежденного миелина и усилению собственных механизмов контроля за иммунопатологическим процессом.

  Патогенетическая терапия. При обострении заболевания препаратами выбора остаются кортикостероиды и препараты адренокортикотропного гормона (АКТГ), оказывающие противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Назначение этих препаратов призвано ограничить воспалительные и аутоиммунные процессы и степень разрушения миелина, т.е. улучшить состояние больных на момент обострения, сократить длительность обострения и предупредить развитие стойких неврологических последствий. Кортикостероиды практически не влияют на течение патологического процесса в последующем. Большинство клинических испытаний доказало их эффективность в основном при обострении ремитирующего течения заболевания. Следует подчеркнуть, что длительный прием кортикостероидов perosимеет большое количество побочных эффектов, среди которых можно выделить подавление кроветворения, остеопороз, образование язв.

  Наибольшее распространение в настоящее время получили короткие курсы больших доз растворимых кортикостероидов, которые можно вводить внутривенно именно во время острой стадии активации патологического процесса. При такой схеме введения отмечается существенно меньше побочных эффектов, чем при длительных курсах преднизолона в таблетках. Чаще всего используют метилпреднизолон (метипред, солюмедрол, урбазон). Этот препарат отличается от преднизолона наличием метильной группы, что улучшает его связывание с соответствующими рецепторами и обеспечивает более быстрое и активное воздействие метипреда на клетки-мишени. Метипред снижает проницаемость сосудистой стенки, нормализует функцию ГЭБ, уменьшает отек, оказывает небольшое десенсибилизирующее и иммуносупрессивное действие. Препарат способен проникать через ГЭБ, поэтому оказывает как общее, так и местное противовоспалительное и противоотечное действие, о чем свидетельствует уменьшение количества очагов демиелинизации, накапливающих контраст, при МРТ-исследовании. Побочные эффекты - лимфопения, моноцитопения, могут наблюдаться повышение уровня глюкозы в крови и транзиторная глюкозурия, электролитные нарушения, активизация грибковых заболеваний, диспепсия, боли в животе, расстройства сна, уменьшение массы тела. Как правило, используется короткий курс - 500-1000 мг в день (на 400-500 мл изотонического раствора хлорида натрия) в течение 3-7 дней в зависимости от тяжести обострения и выраженности иммунологических признаков активации заболевания. После этого возможно проведение короткого поддерживающего курса преднизолона в таблетках, начиная с 10-20 мг через день и снижая дозу по 5 мг. Клиническое улучшение наступает чаще после 2-3-й дозы. Противопоказаниями являются язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, сепсис и побочные явления от применения метипреда в анамнезе. При злокачественном течении заболевания возможно комбинированное использование кортикостероидов с плазмаферезом или с цитостатиками, но последнее используется редко, так как повышается риск суммирования побочных эффектов.

  При отсутствии метипреда можно использовать дексаметазон. Его клинические, иммунологические и побочные эффекты близки к таковым метипреда. Дозировка: по 8 мг 2 раза в сутки, снижая по 2 мг каждые 2 дня. Основные проблемы при использовании дексаметазона связаны с более выраженным, чем у метилпреднизолона, угнетением собственной продукции кортикостероидов. Если обострение РС проявляется изолированным ретробульбарным невритом, иногда достаточно введения дексаметазона ретробульбарно до 1 мл в течение 7-10 дней.

  При отсутствии перечисленных препаратов допускается возможность проведения курса преднизолона в таблетках (1,0-1,5 мг на 1 кг массы тела через день, 2/3 дозы утром, остальное днем, в течение 15-20 дней, затем постепенно снижая дозу по 5-10 мг каждые 2-3 дня с полной отменой за месяц). Этот курс существенно менее эффективен, чем введение метилпреднизолона. При использовании длительных курсов преднизолона, помимо выраженного вторичного иммунодефицита, истощения коры надпочечников и синдрома Иценко-Кушинга, остеопороза, язв желудка, могут наблюдаться лимфопения, моноцитопения, повышение уровня глюкозы в крови, транзиторная глюкозурия и другие тяжелые побочные реакции.

  Стимуляторы продукции эндогенных кортикостероидов, а именно АКТГ и его синтетические анало ги (синактен-депо), используют при о бострении ремиттирующей формы РС и нарастании активности заболевания при прогредиентных формах. Основными преимуществами АКТГ являются небольшое количество побочных эффектов, поддержание эндогенной продукции стероидов. В то же время у некоторых больных могут наблюдаться отеки, изменения артериального давления, гипертрихоз. АКТГ нормализует проницаемость ГЭБ, способствуя уменьшению отека, снижению содержания клеток и IgGв цереброспинальной жидкости. Улучшение состояния больных наступает, как правило, в течение первых дней после начала лечения. Наиболее распространенная схема: по 40 ЕД АКТГ внутримышечно 2 раза в день в течение 2 нед. Используется синтетический аналог АКТГ - синактен-депо. Препарат наиболее эффективен у больных с нетяжелым поражением ЦНС в активной стадии. Рекомендуемая схема: по 3 мл внутримышечно 1 раз в день 3 дня подряд, затем по 3 мл внутримышечно 1 раз в три дня 3-7 раз в зависимости от тяжести обострения.

  В патогенезе обострения при РС существенное значение имеют неспецифические реакции, характерные для любого воспалительного процесса. В этой стадии оправдано использование ангиопротекторов и антиагрегантов, укрепляющих сосудистую стенку и снижающих проницаемость ГЭБ. Рекомендуется использовать курсы курантила (по 0,025 г 3 раза в день за час до еды), трентала (по 0,1 г 3 раза в день), фитина и глутаминовой кислоты (каждый препарат по 0,25 г 3 раза в день). Для потенцирования антиагрегантного эффекта возможно использование антиоксидантов, например альфа-токоферола. Эти препараты, как и ингибиторы протеолитических ферментов, в частности трасилол, контрикал или гордокс (3-7 раз внутривенно по 25 000-50 000 ЕД в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия), эпсилон-аминокапроновая кислота (по 100 мл 5 % раствора 5-7 дней один раз в день), подавляют некоторые механизмы непосредственного повреждения ткани при воспалении, в частности действие протеолитических ферментов макрофагов и продуктов свободнорадикальных реакций.

  В настоящее время можно не только вводить иммуноактивные препараты, но и выводить патологические агенты из крови с помощью плазмафереза. При РС модулирующее действие плазмафереза может быть связано с выведением продуктов распада миелина, антигенов, антител, иммунологически активных веществ. В то же время может наблюдаться острая аллергическая реакция на введение плазмы, приводящая к обострению РС, поэтому чаще используют замороженную плазму или комплексные белковые кровезаменители. При РС исследовалось влияние плазмафереза при обострении заболевания с ремиттирующим течением и при хронически прогрессирующем течении, в последнем случае чаще одновременно с введением кортикостероидов. Улучшение при обострении РС отмечалось приблизительно у половины больных, чаще при нетяжелом поражении ЦНС. Клинический эффект был лучше при длительности заболевания до 3 лет. В то же время следует учитывать, что некоторые компоненты плазмы могут выполнять компенсаторную функцию и их удаление нежелательно. Плазмаферез проводят 1 раз в неделю с обменом плазмы, составляющей 5 % от массы тела. Курс лечения 4-10 сеансов. Значимым побочным эффектом, помимо аллергических реакций, является выведение из крови иммуноглобулинов, поэтому иногда процедуры дополняют введением внутримышечно сывороточного иммуноглобулина. Сочетание плазмафереза с кортикостероидами иногда позволяет снизить дозу последних. Для выведения патогенных веществ во время обострения РС возможно внутривенное капельное введение гемодеза (по 200- 400 мл в день в течение 3-5 дней). Риск побочных эффектов при этом значительно меньше. В данном случае иногда наблюдается быстрый благоприятный клинический эффект, что предполагает возможное антивоспалительное влияние. Таким образом, при обострении РС препаратами выбора являются метилпреднизолон и АКТГ, в некоторых случаях их можно сочетать с плазмаферезом, антиагрегантами, антиоксидантами и препаратами, укрепляющими сосудистую стенку.

  При медленно прогрессирующем течении заболевания, например при вторично прогрессирующем течении, назначение сильных иммуносупрессоров нецелесообразно. В этих случаях более обосновано использование метаболических препаратов, комплексного симптоматического и реабилитационного лечения. Положительный эффект иногда дают повторные курсы препаратов АКТТ (при хорошей переносимости), не вызывающие истощения коры надпочечников и других отсроченных побочных эффектов. При первично и вторично прогрессирующем течении РС тоже возможны повторные курсы синактена-депо по 15-20 инъекций. При злокачественных, неуклонно прогрессирующих вариантах течения РС используются сильные иммуносупрессоры. Среди препаратов цитостатического и антипролиферативного действия наиболее активно при РС исследовались азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин А, кладрибин, метотрексат, а также общее облучение лимфоцитов. Как правило, эти препараты назначают при злокачественном, неуклонно прогрессирующем течении РС и неэффективности повторных курсов кортикостероидов. В ряде стран в некоторых случаях при неуклонно прогрессирующем РС используют азатиоприн (в дозе от 1,5 до 3 мг/кг массы тела с возможным увеличением дозы на 25 мг каждый месяц, курс прекращают при снижении количества лейкоцитов в крови до 4 х 10^9/л), реже циклофосфамид. Среди побочных эффектов наиболее частыми и тяжелыми являются подавление функции костного мозга с лейкопенией и анемией, нарушения функций печени и желудочно-кишечного тракта. Меньше побочных эффектов дает циклоспорин А, оказывающий избирательное действие только на активированные клетки, несущие рецепторы к интерлейкину-2 (ИЛ2). Назначение этого препарата должно проводиться строго индивидуально и в крайне тяж елых сл учая х с быстрым нарастанием неврологического дефицита. Наибо лее удобной и наименее токсичной формой является препарат сандиммун, принимаемый внутрь по 3,5 мг на 1 кг массы тела 2 нед, затем по 5 мг/кг еще 30 дней. Возможны поддерживающие курсы. Побочные эффекты сандиммуна связаны с нефротоксичностью больших доз препарата, что наблюдается крайне редко.

  При наличии вторичного иммунодефицита в подострой стадии выхода из обострения могут быть эффективны иммуномодуляторы с преимущественно хелперным действием, из них наиболее известны препараты тимуса (Т-активин, тималин, тимопентин и др.). Т-активин назначают по 1 мл подкожно 5 дней подряд 1 раз в день, затем после 7-дневного перерыва подряд 2 инъекции подкожно по 1 мл в день.

  После получения данных о пониженной продукции при РС интерферонов, осуществляющих первые защитные реакции против вирусов, начались многочисленные испытания интерферонов и их индукторов. Достоверным научным фактом являются данные о том, что введение гамма-интерферона в чисто м виде и в составе неочищенных препарато в интерферона приводит к активизации РС, чаще в виде обострения. Это происходит из-за усиления антигенпредставляющей активности макрофагов, общей активации иммунитета. Альфа- и бета-интерфероны по своим иммуномодулирующим свойствам являются антагонистами гамма-интерферона. Эти интерфероны оказывают преимущественно противовирусное воздействие, снижают продукцию активационных цитокинов и активность антигенпредставляющих клеток. Недавно закончено несколько исследований бета-интерферонов: бета-интерферона-1b (бетаферон) и бета-интерферона-1а (ребиф и авонекс) с использованием плацебо и двойного слепого метода. Эти испытания показали, что по сравнению с группой больных, получавших плацебо, на фоне длительного постоянного приема бета-интерферонов уменьшается число обострений заболевания (на 30 %), образуется меньше новых очагов демиелинизации (по данным МРТ-исследования). Эффективность бета-интерферона отмечена при ремиттирующей форме РС в стадии нетяжелого поражения, имеются предварительные данные об его эффективности и при вторично прогрессирующем течении заболевания. Сирокое использование этих препаратов осложняется их высокой стоимостью, наличием небольших побочных эффектов в виде местных реакций на внутрикожное введение, лихорадки, депрессии (в большей степени у бета-интерферона-1b). Выраженность системных побочных эффектов уменьшается при одновременном применении пентоксифиллина (1600 мг в день) или парацетамола (600-1000 мг в день). В последнее время проводятся исследо вания по уточнению показаний и схемы введения, снижению стоимости курса. Следует подчеркнуть, что курсы бета-интерферона носят преимущественно профилактический характер, т.е. не восстанавливают функции, нарушенные в результате предшествующих обострений заболевания. Поэтому наиболее эффективен препарат в ранних стадиях РС, при нетяжелом поражении ЦНС. На фоне курса бета-интерферона возможны обострения РС, при которых также назначаются кортикостероиды или препараты АКТГ. Оптимальная длительность курса лечения бета-интерфероном пока неясна. Курс лечения должен быть прекращен при наличии выраженных побочных эффектов или при неэффективности лечения у данного конкретного больного (при наличии трех обострений РС на протяжении года или быстром прогрессировании заболевания). Испытания альфа-интерферона также дали первые обнадеживающие результаты, но этот препарат имеет большое количество как местных, так и общих побочных эффектов.

  Закончены клинические испытания копаксона (Коп-1, кополимер-1) при ремиттирующих формах РС. Копаксон - синтетический полимер из четырех аминокислот: L-аланина, L-глутамина, L-лизина и L-тирозина. Его образование происходит при случайной полимеризации, молекулярная масса колеблется от 14 до 23 кДа. Предполагается, что пептиды, сходные по структуре с основным белком миелина, вызывают индукцию толерантности, снижение продукции активационных цитокинов. Проведение длительного курса копаксона также приводит к уменьшению частоты обострений РС. Проводятся исследования по использованию других пептидов и аминокислот, антиоксидантных средств.

  В настоящее время проводятся клинические испытания метода индукции толерантности к различным антигенам миелина путем приема других пептидных аналогов. Перспективны исследования по направленному модулированию продукции цитокинов, введение больших доз иммуноглобулина внутривенно, методы селективной иммунокоррекции. Особую группу составляют препараты пептидной природы, обладающие отчетливым регуляторным влиянием как на иммунную, так и на нервную систему, т.е. влияющие на состояние «нейроиммунной сети». Разработан селективный подход к стадийному лечению РС на основе и под контролем данных клинико-иммунологических исследований.

  Симптоматическая терапия. Этому разделу терапии РС в настоящее время уделяется все большее внимание, осо бенно при стабилизации заболевания. Симптоматическая терапия проводится в тесной связи с медико-социальной реабилитацией больных и во многих случаях имеет большое влияние на состояние больного РС и на течение заболевания. Важным аспектом симптоматической терапии РС является снижение патологического мышечного тонуса. Для этого назначают миорелаксанты (сирдалуд, баклофен, мидокалм), препараты бензодиазепинового ряда (диазепам, вигабатрин, дантролен), иглорефлексотерапию, точечный массаж, применяют методы физической релаксации. Доза препаратов подбирается индивидуально, причем постепенно увеличивается с малой до оптимальной, при которой имеется снижение спастичности, но слабость в конечностях не нарастает. Новый сильнодействующий метод - инъекции ботулин-токсина, блокирующего синаптическую передачу в периферических нервах. Этот метод дорогостоящий, требует осторожности и специальных навыков, но является наиболее сильным средством, эффективным даже при развитии спастических контрактур.

  В некоторых случаях при умеренном повышении мышечного тонуса, особенно при спинальных формах РС, эффективны сеансы гипербарической оксигенации (ГБО). В ряде случаев курсы ГБО способствуют уменьшению выраженности нарушений функций тазовых органов. Нарушения функций тазовых органов, включая нарушения половой функции, можно также корректировать с помощью магнитостимуляции. При гиперрефлексии детрузора используют антихолинергические препараты, трициклические антидепрессанты. Большую проблему для больных с нижним парапарезом представляют частые императивные позывы и недержание мочи в дневное и ночное время. В этих случаях препаратом выбора является десмопрессин (аналог вазопрессина), эффективно снижающий продукцию мочи в дозе 20 мкг. Важным моментом в лечении расстройств функций тазовых органов является профилактика уроинфекций. В некоторых случаях для полного освобождения пузыря необходима периодическая катетеризация, так как любые нарушения пассажа мочи стимулируют развитие инфекционных заболеваний. Назначаются уросептики: 5-НОК или производные нитрофурана (фуразолидон, фуразолин, фурадонин). Для коррекции дисфункции вегетативной нервной системы назначают вегетотропные средства, при головокружениях - бетасерк или стугерон, по показаниям - психотропные препараты. Серьезной проблемой является лечение при нарушениях координации и интенционном треморе. Выраженность этих нарушений можно уменьшить, назначая курсы витамина В6, бета-адреноблокаторов в сочетании с трициклическими антидепрессантами. Для купирования выраженного тремора, достигающего степени гиперкинезов, можно использовать карбамазепин (финлепсин, тегретол) с постепенным увеличением дозы от 0,1 до 1,2 г. В некоторых случаях при умеренных проявлениях атаксии эффективны аминокислоты, в частности глицин. К симптоматическим средствам следует отнести метаболическую терапию, способствующую регенерации пораженной ткани и поддержанию баланса в иммунорегуляции. Курсы метаболической терапии проводятся больным РС один раз в 4-6 мес (церебролизин, эссенциале, глицин, ноотропил, церебрил, энцефабол, витамины группы В, витамины Е и С, метионин, глутаминовая кислота). Показаны ЛФК, массаж (при низком мышечном тонусе). У тяжелых больных с гипотрофиями возможно проведение курсов лечения анаболическими стероидами, например ретаболилом.

  Профилактика Рассеяного склероза

  Больные РС должны избегать инфекций, интоксикаций, переутомления. При появлении признаков общей инфекции необходимы соблюдение постельного режима, назначение антибактериальных препаратов, десенсибилизирующих средств. Целесообразно ограничение тепловых процедур, противопоказана гиперинсоляция. При РС рекомендуется сохранять максимальную активность во всех областях жизнедеятельности, если эта актив ность соо тветствует возможностям больного и исключает частые переутомления. Больной РС должен как можно активнее участвовать в жизни общества, а изоляция неблагоприятно влияет на течение заболевания, особенно на частоту его осложнений. Именно такие изменения в методах ведения больных, нейрореабилитация в сочетании с современными методами патогенетического и симптоматического лечения изменили клиническую картину заболевания, и у многих больных отмечается благоприятная форма течения заболевания с длительными ремиссиями.

  Минздрав РФ одобрило препарат Револейд (Элтромбопаг) к применению у детей. Новый препарат показан пациентам страдающим хронической иммунной тромбоцитопенией (идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, ИТП), редким заболеванием системы крови.

  03.03.2017

  Канадские ученые из университета в Оттаве намерены произвести революцию в восстановительной медицине. В одном из последних экспериментов им удалось вырастить человеческое ухо из обычного яблока.

  27.02.2017

  Специалисты Первого медицинского университета имени Павлова в Санкт-Петербурге создали наночастицы с помощью которых возможна диагностика инфарктных и пред инфарктных состояний больного. Так же в перспективе исследований, наночастицы будут применяться...

  Медицинские статьи

  Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

  Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

  Косметические препараты, предназначенные ухаживать за нашей кожей и волосами, на самом деле могут оказаться не столь безопасными, как мы думаем

  Лактостаз - это состояние, обусловленное задержкой грудного молока в железе и ее протоках. С той или иной степенью выраженности лактостаза встречается каждая женщина в послеродовом периоде, особенно если роды были первыми.

  Рассеянный склероз является хроническим заболеванием, поражающим спинной и головной мозг. Он возникает в результате возникновения воспалительных очагов на миелине. Это жировая ткань, расположенная вокруг позвоночника и мозга, которая защищает их подобно изоляции электрических проводов. Поражение миелиновой оболочки приводит к дальнейшему распространению воспалительных очагов по всей ЦНС.

  Данное заболевание не стоит путать со Содержащееся в его название слово «рассеянный» означает не что иное как наличие мелких очагов недуга, которые словно разбросаны по нервной системе. А вот «склероз» указывает на характер нарушений. Это рубцовая ткань, имеющая вид бляшки. В медицине ее называют склеротизированной.

  Распространенность патологии

  Больные рассеянным склерозом - это, как правило, молодые люди в возрасте от пятнадцати до сорока лет. Но болезнь имеет исключения. Порой она наблюдается как в детском, так и в более зрелом возрасте. Однако когда человек перешагнул свой пятидесятилетний рубеж, риск возникновения данной патологии уменьшается в разы.

  Рассеянный склероз у женщин встречается в три раза чаще, чем у мужчин. Но при этом болезнь они переносят легче.

  На распространенность заболевания влияют географические и этнические факторы. Так, больше всего рассеянным склерозом страдают выходцы из Северной Америки и Северной Европы. Это связано с недостатком витамина D, который вырабатывается в организме человека под действием солнечных лучей. А вот корейцы, китайцы и японцы о данной патологии практически не знают.

  Кого еще поражает рассеянный склероз? Группа риска - это люди, проживающие в крупных городах. В сельской местности патология проявляется реже. Все эти факты указывают на то, что на развитие рассеянного склероза оказывает влияние неблагоприятная окружающая среда.

  Заболевание является достаточно распространенным. Это от 20 до 30 случаев на каждые сто тысяч человек населения. Причем с диагнозом «рассеянный склероз» инвалидность получают многие молодые люди после полученных ими травм.

  Почему возникает болезнь?

  Причина, по которой возникает рассеянный склероз, до сих пор еще не выяснена. Но в последние годы ученые связывают развитие данной патологии с нарушениями в работе генетики и иммунной системы.

  В нормальном состоянии наша «защита тела» остро реагирует на проникновение в организм неизвестного для нее объекта, которым может быть любой вирус или микроорганизм. Она вначале нападает на «захватчика», а затем удаляет его. На скорость этого процесса влияет быстрота соединения между звеньями иммунитета, а также производство клеток, предназначенных для устранения опасности.

  
  Что же происходит при рассеянном склерозе? Ученые полагают, что иммунная система подвергается изменению под воздействием вируса. Она начинает воспринимать миелин в качестве опасного объекта и нападает на клетки этой жировой ткани. Такое явление носит название «аутоиммунитет».

  4. Умственные и эмоциональные расстройства. Поводом обращения к врачу может послужить ощущение усталости после длительного отдыха. Это ранний признак рассеянного склероза. Проявляется болезнь и в тех случаях, когда человеку сложно запомнить или пересказать информацию. Признаками патологии являются также постоянная раздражительность и недовольство, отсутствие былых амбиций и депрессия, а также излишняя «игра на публику». Разумеется, после 40-45 лет любой человек отнесет все эти признаки к надвигающейся старости. Однако молодым людям в таком случае стоит обратиться к врачу.

  5. Чувство постоянной усталости. Конечно, оно знакомо трудоголикам, молодым мамам и студентам. Однако при постоянном его проявлении стоит обратиться к врачу. Чувство постоянной усталости настигает больных рассеянным склерозом уже в утренние часы. Еще лежа в постели у них возникает ощущение тяжести как после отработки тройной смены. Порой подобное чувство охватывает больного прямо на улице.

  6. Сбой менструального цикла у женщин. Наличие очагов патологии на нервных волокнах приводит к нарушению гормонального фона и общему расстройству репродуктивной системы.

  7. Дисфункцию кишечника. О первых признаках рассеянного склероза может рассказать человеку его пищеварительная система. Если он при условии малого употребления в пищу мучных изделий уже длительное время редко ходит в туалет и у него участились запоры, то это должно стать причиной для беспокойства. Конечно, такие симптомы нередко имеют место при резком наборе массы тела, при смене диеты для похудения или при беременности. И здесь необходимо проанализировать, были ли у вас еще какие-либо признаки рассеянного склероза.

  8. Дрожание рук. Если человек заметил, что с трудом застегивает пуговицы или вставляет нитку в иголку, то это может быть первым признаком рассеянного склероза. Ведь один из симптомов патологии - именно дрожание рук.

  Рассеянный склероз - заболевание коварное из-за непостоянства симптомов.

  
  

  Сегодня у человека может болеть глаз, а завтра он будет ощущать только головокружение и слабость. Далее все может прекратиться, и больной станет чувствовать себя вполне нормально.

  Диагностика

  Для того чтобы определить наличие заболевания, специалистом проводится неврологический осмотр пациента и его устный опрос. Применяются и дополнительные методы исследования.

  
  

  Наиболее информативным из них на сегодняшний день считается магнито-резонансная томография спинного и головного мозга. Кроме того, наблюдая за пациентом, врач направляет его на иммунологический мониторинг, то есть на регулярное исследование крови.

  Лечение рассеянного склероза

  На сегодняшний день учеными еще не найдены лекарства, позволяющие избавить людей от этого недуга. Медики для пациентов, у которых установлен диагноз "рассеянный склероз", препараты во время курса терапии прописывают такие, которые снимают симптоматику недуга, облегчают состояние, а также продлевают период ремиссии и препятствуют появлению различных осложнений.

  Лечение при обострении

  На сегодняшний день применяется два вида терапии для устранения рассеянного склероза. Первый из них представляет прием препаратов при обострениях и ухудшениях состояния больного. Второй тип терапии является интервальным. Он применяется к тем пациентам, у которых наблюдается длительное улучшение состояния при поставленном диагнозе «рассеянный склероз». Лекарство в этом случае больные принимают длительно.

  
  Обострением считается ухудшение состояния здоровья, длящееся более суток. В этом случае больному назначается прием адренокортикотропного гормона и кортизона в форме инъекций или таблеток. Это позволяет не только снять воспалительные явления, но и предотвратить возникновение функциональных нарушений. Наибольший эффект при такой терапии дает сочетание таких препаратов как «Кортизон» и «Циклофосфамид». Также врач индивидуально подберет медикаментозные средства для устранения возникающих у пациента симптомов.

  Интегральное лечение

  Цель данной терапии состоит в восстановлении нервных клеток в периоде между обострениями. При этом прописанные врачом лекарства защищают спинной и головной мозг от атак иммунной системы.

  В этот период и когда в стадии ремиссии находится рассеянный склероз, лечение производится при помощи таких препаратов как «Циклоспорин А», «Азатиоприн», «Митоксатрон» и другие.

  Порой пациенту предлагается и оперативное лечение. Для того чтобы снизить иммунную атаку, ему могут удалить селезенку или Иногда таким больным делается пересадка костного мозга.

  Поддержать больного можно и в домашних условиях. Чем же в таком случае лечат рассеянный склероз? Народные средства, рекомендуемые целителями:

  1. Масло из чеснока. Для его приготовления измельченную головку овоща настаивают на подсолнечном масле. Употребляют с соком лимона.
  2. Мед с луком. Это средство укрепляет сосуды конечностей и рассасывает тромбы. Для его приготовления отжатый луковичный сок смешивают с медом.
  3. Спиртовая настойка чеснока. Это средство борется со склеротическими образованиями и помогает снять спазмы сосудов.

  Кроме того, народная медицина рекомендует всем больным рассеянным склерозом не включать в свой дневной рацион сладости. В меню должны присутствовать продукты с низким уровнем холестерина, а также те, которые не провоцируют повышение давления. При этом блюда желательно заправлять растительными маслами. Рекомендуется также частое питье зеленого чая и натуральных соков.

  Продолжительность жизни людей с рассеянным склерозом

  Сколько лет отмерено больным, страдающим данным неврологическим заболеванием? Это зависит от:

  Своевременности установления диагноза;
  - возраста, в котором началось заболевание;
  - эффективности лечения;
  - развития различных осложнений;
  - наличия других патологий.

  Сколько живут с рассеянным склерозом? В начале 20 века больным с данным диагнозом было отмерено максимум тридцать лет. И это только в том случае, если течение недуга являлось благоприятным.

  Сколько живут с рассеянным склерозом сегодня? В 21 веке в связи с развитием медицины эти люди получают более полноценное лечение. В среднем их жизнь по сравнению с ровесниками короче на семь лет. Однако каждое правило имеет свои исключения, поэтому достоверно предсказать развитие событий очень сложно.

  Хроническое волнообразное течение характеризуется воспалительными изменениями белого вещества головного и спинного мозга. Аутоиммунное поражение миелиновых волокон определяет основные симптомы патологии в зависимости от локализации поражений.

  Симптомы по географическому распространению

  Несколько десятилетий назад ученые четко связывали рассеянный склероз с жителями определенных географических поясов. Существует передача структуры миелина по наследству, что позволяет формировать целые континенты с повышенной склонностью к нозологии. Патология встречалась значительно чаще у людей, проживающих в регионах удаленных от экватора. Патология прослеживалась у женщин, а у мужчин заболевание встречалось реже. Сейчас ученые говорят о потере географической локализации склероза. Наблюдается повсеместное распространение.

  На самом деле нозология не потеряла привязанность к местности. Изменились зоны распространенности. Теперь признаки рассеянного склероза встречается чаще в Новой Зеландии, Австралии, юге Канады, центральной Европе.

  Частота выявления симптомов рассеянного склероза увеличивается на всей планете. Причины неизвестны.

  После определения этиологического фактора, возможно, врачи научатся лечить заболевание. Известен лишь патогенетический механизм формирования нозологии.

  Увеличение проницаемости гематоэнцефалического барьера для многих факторов способствует проникновению внутрь среды Т-лимфоцитов. Они запускают воспалительные изменения миелиновой оболочки нервных волокон. Поражение приводит к нарушению толерантности антител к миелину. Вещество воспринимается иммунной системой, как чужеродное.

  Гематоэнцефалический барьер – фактор защиты мозговых антигенов от лимфоцитов, проникновения химических веществ, бактерий, вирусов, простейших, других микроорганизмов. Почему происходит увеличение его проницаемости? Ученые считают, что причиной становятся определенные вирусы и бактерии. На практике наблюдается усиление аутоиммунной демиелинизации нервных волокон после простуды у молодых людей, женщин, детей.

  Разрушение миелина не является единственным патогенетическим механизмом патологии. Увеличение проницаемости гематоэнцефалического барьера формирует обширный перечень обменных нарушений:

  • Изменение микроциркуляции;
  • Патология обмена ненасыщенных жирных кислот;
  • Потеря аминокислот;
  • Доступность мозговых тканей для некоторых бактерий.

  Комплекс вышеописанных изменений приводит к необратимому изменению нервных волокон, головного мозга.

  Привязанность заболевания к географическим зонам позволяет предполагать причины:

  1. Генетическая предрасположенность;
  2. Вирусные инфекции (ОРВИ, краснуха, корь, инфекционный мононуклеоз, герпес);
  3. Внутренние факторы, увеличивающие проницаемость гематоэнцефалического барьера (длительное психическое перенапряжение, стрессы, травмы);
  4. Особенности питания – большая концентрация жиров способствует аутоиммунной активации борьбы с собственными антигенами. Такой механизм американские ученые связывают с встраиваемостью жиров фастфудов в состав клеточных мембран. Аналогичная картина выявлена у людей, злоупотребляющих колбасами, солью, полуфабрикатами. Никто не знает, к каким последствиям приводит ежедневное употребление пищи с содержанием химических консервантов, ароматизаторов;
  5. У женщин, использующих оральные контрацептивы, риск заболеть рассеянным склерозом увеличивается в 2 раза.

  Взрослому или ребенку при наличии родственников с аутоиммунными болезнями нельзя использовать иммуномодуляторы. Патология приведет к дебюту любого аутоиммунного процесса. Прогрессирование патологию увеличивает уровень глюкозы крови.

  Дополнительное влияние экзотоксинов (органические растворители, продукты переработки нефти, краски) усиливает выраженность аутоиммунных реакций.

  Факторы риска при рассеянном склерозе:

  • Проживание на севере;
  • Частые психоэмоциональные стрессы;
  • Инфекционно-аллергические болезни.

  Сочетание вышеописанных факторов обеспечивает мультифакториальную природу болезни, что затрудняет лечение.

  Рассеянный склероз: диагностика

  Диагностика рассеянного склероза затруднительна. Ученые работают над созданием единственного эффективного метода определения заболевания на раннем этапе, но результатов не наблюдается.

  Взятие спинномозговой жидкости – самый достоверный способ диагностики. Анализ инвазивный, сложный.

  Есть положительные результаты диагностики рассеянного склероза с применением магнитно-резонансной томографии (МРТ). Процедура непопулярна вследствие невозможности определения демиелинизации на раннем этапе.

  Есть информация о скором внедрении в клиническую практику способа выявления рассеянного склероза, основанного на изучении особенностей зрачкового рефлекса. Демиелинизация нервных мембран приводит к замедлению передачи нервного импульса на 25 секунд по сравнению с нормой. Определение скорости зрачкового рефлекса, возможно, позволит определять заболевания, связанные с поражением нервов. Исследования проверяются на практике.

  Российские исследователи разработали метод иммуноферментной диагностики рассеянного склероза, основанный на выявлении антител к белкам миелиновой оболочки, помеченных фотолюминофором.

  Рибонуклеиновая кислота несет участки, способные связывать антитела против миелина. Вещество разрабатывается лабораторным способом. При их наличии в организме с помощью ИФА можно определять не только качественно, но и количественно.

  Симптомы у женщин

  Почему у женщин склероз возникает чаще? Ответа на этот вопрос не существует. Считается, что у представительниц прекрасной половины человечества повышен риск увеличения проницаемости гематоэнцефалического барьера. Применение гормональных контрацептивов, климактерические изменения способствуют увеличению поступления некоторых веществ в головной мозг. Любая вирусная инфекция на этом фоне получает возможности для разрушения сосудов.

  Симптомы заболевания разделяются на первичные, вторичные, дополнительные. Первые признаки патологии формируются из-за разрушения миелиновой нервной оболочки. Вторичные симптомы развиваются вследствие нарушений первичного этапа. Дополнительные признаки рассеянного склероза развиваются из-за общих изменений биохимических реакций, обмена веществ.

  Распространенные симптомы у женщин:

  1. Онемение конечностей;
  2. Ощущение покалывания кожи;
  3. Двоение глаз;
  4. Ослабление зрения;
  5. Тазовые расстройства.

  Менее распространенные симптомы – парезы, нарушения координации, патология речевой функции, потеря памяти, концентрации внимания.

  Учитывая неврологические расстройства можно выделить более обширный перечень первичных признаков нозологии:

  • Прерывание цикла мочеиспускания;
  • Импотенция;
  • Недержание мочи;
  • Шаткость походки;
  • Ночное мочеиспускание;
  • Резка боль при наклоне головы (симптом Лермитта);
  • Головокружение;
  • Эпилепсия;
  • Диплопия – удвоение предметов;
  • Парестезия – онемения кожи, мурашки;
  • Зрительный неврит;
  • Снижение чувствительности.

  Неполное опорожнение мочевого пузыря формируется у 15% пациентов. При проведении цистометрии патологических изменений не прослеживается, но тазовые нарушения часто беспокоят женщин.

  Рассеянный склероз: симптомы и лечение

  Первым симптомом рассеянного склероза (не только у женщин) является общая утомляемость. Признак недооценивается пациентами и врачами. Только при постоянной усталости, несоответствии состояния организма физическим нагрузкам (симптом специфичен для демиелинизации нервов) можно говорить о наличии патологии головного мозга.

  Утомляемость зависит от погоды, температурных условий окружающей среды. При принятии горячей ванны симптомы усиливаются. Холодная вода приносит облегчение.

  С постоянной усталостью при заболевании сочетаются следующие симптомы:

  • Депрессия;
  • Патологический стопный рефлекс Бабинского;
  • Подергивание глазных яблок;
  • Ослабление зрения;
  • Онемение конечностей;
  • Непроизвольное подергивание глазных мышц (нистагм).

  Дебют каждого заболевания сопровождается глазодвигательными нарушениями. Двоение объектов прослеживается на начальном этапе патологии.

  На начальных стадиях изменения кратковременны. Длительность – от нескольких часов до 2 дней.

  Сенсорные расстройства при патологии сопровождаются потерей кожной чувствительности. Постепенно нозологическая форма приводит к онемению конечностей, появлению ощущений корсета на грудной клетке. Заподозрить заболевание можно в том случае, когда чувство онемения «поднимается вверх». Вначале гипоэстезия появляется на нижних конечностях, затем – переходит на руки, грудную клетку.

  Редкие формы рассеянного склероза проявляются изолированным головокружением. Данную нозологию путают с вестибулопатией. Единичные признаки нарушения координации, двоения предметов перед глазами позволяют сравнивать патологию с поражением внутреннего уха.

  Дифференцировать проявления состояния позволяет указание на наличие изолированного головокружения в анамнезе. Благоприятное течение заболевания наблюдается при отсутствии признаков поражения ствола головного мозга.

  Отсутствие стволовых симптомов способствует неправильной установке диагноза. Специалисты ориентируются на вертебробазилярную недостаточность, но при приеме препаратов, улучшающих мозговое кровоснабжение, проявления не исчезают.

  Диагностика патологии обязательно должна включать диагностику патологических рефлексов. Если у пациента возникает болезненность шеи при наклоне головы, появляется ощущение ползания мурашек по позвоночнику – симптом Лермитта.

  Болевые синдромы

  Виды боли при рассеянном склерозе:

  1. Психогенные;
  2. Висцерогенные;
  3. Соматогенные;
  4. Невропатические.

  Невропатические боли появляются на ранней стадии патологии. Дизэстезии – постоянная болезненность, ассиметричное жжение, дискомфорт, болевые ощущения в дистальных отделах ног.

  Дополнительным критерием диагностики становится выявление эмоционально-личностных нарушений. Самый частый признак при рассеяном склерозе – депрессивное состояние. Сильная распространенность депрессивного синдрома обусловлена не только разрушением миелина нервных оболочек. У пожилых пациентов развиваются заболевания головного мозга, которые при сочетании обуславливают тяжелую симптоматику.

  При миодистрофиях депрессия встречается в 4 раза реже, а при боковом амиотрофическом склерозе – в 3 раза реже, чем при рассеянном.

  У 5-7% пациентов формируются психотические расстройства в виде психозов подобных шизофрении. появляются реже.

  Пик психотических расстройств приходится на детский возраст. У пожилых пациентов прослеживается сочетанная патология головного мозга.

  Начало рассеянного склероза разнообразно, поэтому сложно установить диагноз достоверно. Выявить депрессию, психозы, как проявления демиелинизации нервных волокон без магнитно-резонансной томографии проблематично. Множественные гиперинтенсивные очаги на томограммах в Т2 взвешенном состоянии подтверждают рассеянность клинической картины. Для болезни характерны множественные очаги в разных отделах головного мозга.

  Для склероза рассеянного характерно постепенное ухудшение клинической картины. При каждом последующем обострении формируются новые симптомы.

  У части пациентов развивается . При этом типе болевого синдрома возникают периодические пароксизмы боли.

  Висцеральные болевые ощущения возникают вследствие нарушения иннервации внутренних органов. Для больных рассеянным склерозом характерна болезненность живота, правого подреберья, поджелудочной железы.

  Психогенная головная боль не устраняется цитрамоном или парацетамолом. Усиливается при хождении. При наклоне головы прослеживается иррадиация в шею.

  Существует множество других признаков рассеянного склероза. Предлагаем пациентам обратить внимание на «симптом горячей ванны», который является патогномичным для болезни (описан выше).

  Лечение рассеянного склероза: препараты, процедуры

  Препараты для лечения рассеянного склероза вводятся внутримышечно или подкожно, что затрудняет терапию болезни в домашних условиях. Использование лекарственных средств длительное, поэтому требуется персональная медсестра.

  Склероз рассеянный – патология иммуноопосредованная. Рационально использование иммуномодулирующих средств, позволяющих остановить или ослабить разрушение миелиновых оболочек нервных волокон. Препараты обладают большим количеством побочных эффектов, поэтому назначаются строго по рецепту врача.

  При длительном внутримышечном введении иммуномодуляторов в месте инъекции возникают отеки и уплотнения, поэтому важно изменять области инъекций.

  Парацетамол, ибупрофен назначаются с целью снижения местных воспалительных реакций. Длительное использование средств запрещено вследствие выраженного влияния на работу желудочно-кишечного тракта, провоцируют обострение язвенной болезни желудка.

  Терапия глатирамером приводит к поствакцинальным реакциям – сердцебиение, ощущение нехватки воздуха, покраснение кожных покровов.

  Использование интерферонов для стабилизации работы иммунной системы требует контроля щитовидной железы, печеночных ферментов.

  Для предотвращения негативных проявлений при прогрессировании заболевания при лечении следуют соблюдать следующие принципы:

  1. Купирование обострений;
  2. Симптоматическая терапия;
  3. Иммуномодулирующее лечение с целью предотвращения обострений.

  Существующие иммуномодуляторы дорогостоящи. Лечение рассеянного склероза у пациентов в России проводится с государственной поддержкой. Благодаря существующим мероприятиям у пациентов есть возможность пожизненно получать необходимые лекарства.

  Применение иммуномодулирующих средств у пациентов с рассеянным склерозом должно быть пожизненным. Терапия сопровождается осложнениями, которые нужно купировать лекарствами.

  При длительном использовании интерферонов развивается гриппоподобный эффект. Повышение температуры, недомогание, усталость – симптомы с течением времени исчезают. Использование интерферонов требует постоянного мониторинга уровня ферментов щитовидной железы, печени. Уменьшение частоты обострения, замедление формирования внешних симптомов – пожизненная задача. Исправить ситуацию помогут новые пролонгированные лекарственные средства, обладающие высокой эффективностью при необходимости кратковременного применения.

  Основным залогом эффективности иммуномодулирующей терапии является непрерывность. На начальной стадии следует объяснить пациенту необходимость купирования симптомов, возможно наличие побочных эффектов.

  Для борьбы с демиелинизацией применяется много лекарственных средств. Все они имеют выраженное побочное действие, но отменяются только при наличии серьезных осложнений. Для купирования сопутствующих симптомов проводится симптоматическое лечение.

  Методов реминилизации не найдено. Основная задача лечения рассеянного склероза – сохранение изменений нервных волокон на существующем уровне. Демиелинизация – необратимые дегенеративные изменения. Прогрессирование процесса приводит к летальному исходу.

  Для купирования острого процесса и стабилизации состояния человека назначается адренокортикотропный гормон, кортикостероидные препараты. Препараты снимают воспаление, блокируют разрушение миелина.

  Для очистки крови от большого количества иммуноглобулинов рационален плазмаферез. Применяется по показаниям.

  На практике наблюдается положительный эффект при лечении бетафероном. Эффективность средства повышена при ремитирующей форме рассеянного склероза. Препарат не может излечить болезнь полностью, но предотвращает активное течение болезни.

  Из симптоматических средств можно выделить миорелаксанты, ноотропную сосудистую терапию, средства для нормализации внутричерепного венозного кровотока. Умеренные физические нагрузки также обладают положительным влиянием на пациентов.

  Сколько быть на больничном

  Больничный при рассеянном склерозе выдается в зависимости от выраженности, течения, клинической формы заболевания. При отсутствии выраженных неврологических расстройств на больничном нужно быть столько, сколько времени потребуется для купирования острых изменений нервных волокон. После перевода воспалительного процесса в стадию ремиссии человек может быть отправлен на работу, но только на ту, которая показана.

  При наличии выраженных неврологических расстройствах (эпилепсия, мышечные парезы) на больничном придется быть всю жизнь. Точнее пациенту выставляется группа инвалидности с невозможностью трудовой деятельности. Возможны и другие варианты определения сроков, сколько быть на больничном листе при рассеянном склерозе. Решают индивидуально экспертной комиссией после изучения всех особенностей болезни.